系统性血管炎2014(汪学群)演示教学.pptVIP

风湿性多肌痛 PMR和GCA的关系 40-60%GCA患者有PMR症状，可早于或 晚于GCA表现，也可同时出现。这些GCA 患者中一半是以PMR为首发症状 10-15% PMR患者有GCA GCA 可于PMR起病和治疗后发展而来 GCA治疗需要的类固醇激素剂量大于PMR 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa PAN) “在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》 150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录 当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎。 病 理 表 现 PAN病理------表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中已中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。 PAN临床表现 1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见） 2、肾脏受累------表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。 PAN临床表现 3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其他因素所致。 4、消化系统------主要表现为腹痛，可出黑便、血便，不全肠梗阻，也可出现急性坏死性胆囊炎或坏死性胰腺炎。 PAN临床表现 5、皮肤表现-------通常为可触性紫癜，有时伴有溃疡的形成。常见受累部位为手指、双踝和胫前区。片状出血和网状青斑也很常见。 辅 助 检 查 1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。 2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。 3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAG最具诊断价值的发现。 结节性多动脉炎 按1990年美国风湿病学学院的“结节性多动脉炎”诊断标准：⑴体重下降≥4kg；（发病后表现）；⑵网状青斑（四肢和驱干）；⑶睾丸痛和/或压痛；（不是因感染、外伤或其他原因引起）⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非肾前因素）；⑻血清HBV标记阳性（HBs抗原或抗体）；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维素性异常形成等其他非炎症性病变）；⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis,MPA)，是一种主要累及小血管 (微小静脉、微小动脉和毛细血管)，也可累及中等大小动脉的，无或很少有免疫复合物沉积的坏死性血管炎。 显微镜下多血管炎 本病尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断1、?中老年，以男性多见2、?具有前驱症状3、?肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等4、?伴有肺部或肺肾综合征的临床表现5、?伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现6、?P-ANCA阳性7、?肾、肺活检有助于诊断 临床表现 一、肾脏的表现（78%） 病理改变以坏死性快速进展型肾小球肾炎为特征。血尿、蛋白尿、肾病综合征 肾功能不全 二、肺部表现 肺部浸润，结节，空洞或间质纤维化。肺毛细血管炎、支气管动脉的动脉炎、肺间质的增厚和纤维化， 以咯血为主要表现。 临床表现 三、胃肠道表现 （30%） 腹痛、黑便。肠穿孔、胆囊炎、阑尾炎和胰腺炎 肝功能异常 四、神经系统表现 （57%） 外周：常累及的神经有腓肠神经、桡神经、尺神经等。周围神经分布区的麻木和疼痛。 中枢：头痛、癫痫发作、颅神经功能异常、颅内出血和中风 临床表现 五、皮肤表现 （25-60%） 可触知的紫癜、皮下结节、网状青斑和荨麻疹。病理主要为小血管和毛细血管的坏死性炎症。 六、心血管表现 （50%） 高血压、心力衰竭和心包炎；心绞痛或心肌梗死；各种心律失常 ：室上性心动过速 临床表现 七、其他 65%~72%肌肉骨骼系统受累，表现为肌痛、关节痛或关节炎。 少数患者可出现眼炎及睾丸炎等临床表现。 实验室检查 血清学： 类风湿因子阳性