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神经系统医学影像病例讨论 【一、病史临床】患者 男，17岁；反复癫痫发作，伴意识障碍，神经系统查体无阳性。 【二、影像图片】 T2WI T2WI 矢状T1WI 【三、问题】 1．所示图像中哪一个脑内结构缺失或明显发育不良 A、扣带回 B、松果体 C、胼胝体 D、乳头体 E、视交叉 正确答案：C 2．下列那种影像表现不正确 A、三脑室位置 上移 B、双侧脑室扩 大 C、双侧脑室间 距缩小 D、双侧脑室枕 角扩大 正确答案：C (应为间距增宽) 【四、影像表现】 横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小，胼胝体体部及压部未见显示，三脑室位置上移，双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离，扣带回发育尚可。 【五、诊断】 胼胝体发育不全 【六、鉴别诊断】 1．缺血缺氧性脑病所致胼胝体变薄 2．前脑无裂畸形 【七、讨论】 胼胝体发育不全是一种脑内先天发育畸形，常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰质异位等，临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部－体部－压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见。 影像诊断要点：两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。MRI矢状面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。 【一、病史临床】患者 女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。 【二、影像图片】 T2WI T1WI +C 【三、问题】 1、所示图中有那种影像表现： A、脊髓空洞 B、小脑扁桃体下疝 C、颈髓膨大 D、脊髓内占位 E、四脑室变长下移 正确答案：B E 2、根据以上图片诊断应考虑： A、Chiari Ⅰ畸形 B、Sturge－weber 综合征 C、Dandy－walker 综合征 D、Chiari Ⅱ畸形 正确答案：D 3、True OR False 该疾病影像要点包括小脑扁桃体疝入枕骨大孔下10mm（距枕骨大孔前后缘连线），颈胸段脊髓空洞形成，可合并颅颈交界区畸形如颅底凹陷、寰枕融合畸形等。 对: 正确答案： 1:×(应该是5mm) 【四、影像表现】 小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。 【五、诊断】 Chiari Ⅱ畸形 【六、鉴别诊断】 1．chiariⅠ畸形 2．颅错 【三、问题】 1．图中钙化灶位于： A、硬膜下 B、软脑膜下 C、室管膜下 D、脉络丛内 E、脑白质内 正确答案：C 2．该疾病常见伴随病变不包括： A、肾脏错构瘤 B、面部皮脂腺瘤 C、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 D、脑膜瘤 正确答案：D 【四、影像表现】 双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，双侧侧脑室室管膜下见散在多发斑点状高密度影，左侧侧脑室前角增宽；脑池大小、形态均正常，中线结构居中。 【五、诊断】 结节性硬化（B超示双肾错构瘤，皮肤病理结果示符合结节性硬化） 【六、鉴别诊断】 1． 先天性TORCH脑感染 2． 脑囊虫病。 【七、讨论】 结节性硬化（tuberous sclerosis）又称Bourneville病，是常染色体显性遗传的神经皮肤综合症。可为家族性发病，又可散发。多见于青年男性。病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑，小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。10~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为：癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤。 影像诊断要点：CT上结节钙化多居室管膜下与脑室周围，病灶为双侧多发，不对称。增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，无占位效应，MRI能更好的显示结节病灶，多呈楔形，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号，钙化结节呈低信号。与先天性TORCH脑感染鉴别点：后者出生后既有症状，钙化小，呈细线样，常伴脑白质水肿，脑萎缩或脑发育畸形；与脑囊虫钙化鉴别点：后者虽然也可表现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见于脑实质 T2WI +C 【三、问题】 1． True OR False 1.病灶位于右侧颞 叶 2.病灶无明显占位 效应 3.增强之环状结构 在平扫呈等T1长T2 对 : 信号改变 4.病灶周围水肿明 显。 对 : 错 错 对 : 错 对 : 错