库欣综合征一教材教学课件.pptVIP

内 科 学 库欣综合征 概 念 Cushing 综合征：是指各种病因造成的肾上腺分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 Cushing 病：为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的Cushing 综合征的一种临床类型。 包膜 皮质球状带 皮质网状带 皮质束状带 髓质 肾上腺结构 醛固酮 皮质醇 性激素（主要为雄激素） 儿茶酚胺 ACTH CRH 皮质醇 下丘脑 垂体 肾上腺 皮质醇分泌的调节 肺、胸腺等部位的肿瘤 Cushing 综合征的病因分类及病理改变特点 依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病（占70%） 病理特点：垂体病变最多见为ACTH微腺瘤，其次为ACTH大腺瘤，少数为ACTH细胞增生。这些垂体病变常常并非完全自主性。双侧肾上腺皮质呈弥漫性或大结节性增生。 异位ACTH综合征 病理特点：垂体以外肿瘤异位分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇。肿瘤一般为自主性分泌ACTH。 不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤（占15~20%） 病理特点：肾上腺皮质腺瘤一般为单个，具有自主分泌功能。 肾上腺皮质癌（占5%以下） 病理特点：肿瘤体积较大，向周围浸润或转移，具有自主分泌功能。 不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生又称Meador综合征 病理特点：肾上腺含有大小不等多个结节（多在0.5 cm 以下），结节具有自主性。 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生 病理特点：肾上腺含有多个直径在0.5 cm 以上的结节，结节具有自主性。 Cushing 综合征的病理生理及临床表现 Cushing 综合征临床表现的病理生理机制： 主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌；此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。 主要临床表现： 向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质面容、皮肤变薄及紫纹 （是本组疾病的特征性临床表现） 肌肉萎缩无力、下蹲后起立困难。瘀斑、骨质疏松、伤口不易愈合（蛋白代谢障碍） 情绪不稳定、失眠，严重者可出现精神病（神经、精神障碍） 24小时尿 17-羟皮质类固醇（17-羟）和尿游离皮质醇： 各型 Cushing 综合征增加 。 血ACTH水平测定： 正常人血浆ACTH水平的波动也具有日周期节律性。 依赖ACTH的Cushing综合征患者血ACTH水平有不同程度的升高, 并且分泌缺乏正常生理节律；不依赖ACTH的Cushing综合征患者血ACTH水平通常低于正常低限。 对于鉴别ACTH依赖和非依赖性Cushing综合征有肯定的意义。 美替拉酮试验和CRH兴奋试验 对于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征有重要价值。前者ACTH分泌可被兴奋，后者多数无反应。 影像学检查: 对Cushing综合征的病因鉴别和肿瘤定位是必不可少的。 MRI为检查垂体有无病变的首选方法。 CT和超声是确定肾上腺有无病变的首选方法，尤其前者。 肺、肝、胰腺及性腺等部位的影像学检查有助于确定异位ACTH综合征的病变部位 。