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Fontan类术后乳糜胸与营养支持 李胜利 胸部淋巴系统示意图 乳糜理化特性 Characteristics and biochemistry of chyle pH 7.4 – 7.8 Bacteriostatic Yes Total fat 0.4 – 6 g/dl（血浆40--160mg/dl） Cholesterol 65 – 220 mg/dl Triglycerides 1.1 mmol/L (110 mg/dl). Total Protein 2 – 6 g/dl Albumin 1.2 – 4.1g/dl Globulin 1.1 – 3.1 g/dl Electrolytes Similar to plasma Glucose 2.7 – 11 mmol/L Cellularity Absolute cell count 1,000 cell/L Lymphocytes 80% Erythrocytes 50 – 600/mm3 特点：甘油三脂高 其他成分与血浆接近 Fontan术后乳糜胸病因 非损伤性 静脉压（尤其上半身静脉压增高） 损伤性 手术损伤淋巴管 综合因素 先天性 损伤结合静脉压增高 临床特点 1、发生晚 3-10天左右 2、持续时间长 2周左右 3、早期多合并浆液性胸液 4、保守治疗有效 5、发生率较高 先心病总发生率 0.5%-2% Fontan类发生率 10% 诊断 1、乳糜样胸液 2、进食脂类后增多 3、实验室检查 a 乳糜实验阳性 b 镜检可见游离脂肪滴 苏丹红阳性 c 脂肪水平高于血浆 乳糜胸的危害 a 胸腔乳糜液积聚影响呼吸循环 b 长期卧床不利于机体康复 c 大量营养丢失营养不良 d 免疫球蛋白、白细胞丢失 免疫力降低 e 延长住院时间 增加费用 预防与治疗 1、手术指征把握 阜外（2010年-现在）发生率 7.6% 2、术后预防 a 体位： 半卧（Glenn） V型（全腔） b 饮食： 低脂饮食脂、高蛋白、MCT、水电解质平衡 c 降低肺循环阻力 乳糜胸的治疗 内科治疗 a 充分引流 b 减少乳糜产生 饮食控制 c 全胃肠外营养 d 生长抑素（Octreatide） e 促进胸膜粘连（高糖 红霉素 抗肿瘤药物） 手术治疗治疗 a 淋巴管结扎 b 胸腹腔转流 饮食与营养支持 目的 减少淋巴管中乳糜量 特点 无脂饮食（无长链脂肪酸） 添加中链甘油三脂（8-12碳链） 足够热量、蛋白质、电解质、微量元素 补充必需脂肪酸（EFA）：亚麻酸、亚油酸 EFA 占总热量1-2% 饮食与营养支持 1、无脂食品 脱脂脂奶，脱脂酸奶 蛋清 绝大部分水果蔬菜 2、商品化专用配方饮食 低脂、高MCA 其他营养成分与一般配方饮食相当 饮食与营养支持 TPN 不作为首选 1、费用 2、并发感染、消化道功能紊乱 3、效果与经胃肠道饮食相似 对于长期带管、营养不良、心功能差、胃肠道无脂饮食无效有意义 并发症 必需脂肪酸缺乏 临床表现 皮肤鳞片化 脱发 腹泻 伤口延迟愈合 血小板功能不良 实验室检查 血浆 三烯 /四烯（trienes /tetraenes）0.4 并发症 免疫功能低下 淋巴细胞降低 免疫球蛋白丢失 预后 10 ml/kg/day 4week 保守治疗 90% 谢 谢 ！ * *