红斑鳞屑性皮肤病-.pptVIP

多形性红斑 （猫眼疮） 多形性红斑（猫眼疮） 多形性红斑是一种以靶形或虹膜样红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴有黏膜损害，易复发。 在古代文献中，本病曾有“雁疮”“寒疮”等名称。《医宗金鉴》论猫眼疮说：此证一名寒疮，每生于面及遍身。由脾经久郁湿热、复被外寒凝结而成。初起形如猫眼，光彩闪烁，无脓无血，但痒痛不常，久则近胫，生动的描写了本病的临床特征。本病好发于春秋季节，女性多于男性。 多形性红斑（猫眼疮） 1. 病因及发病机制 1.1 病因复杂，药物、慢性感染病灶、食物及物理因素均可引起本病，某些疾病如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等也可出现多形红斑样皮损。临床上将原因不明的称特发性多形红斑，原因明确的称症状性多形红斑。 1.2 既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的3型变态反应，今年研究则认为细胞介导的免疫反应在多型红斑的发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主要骶尾，而辅助T细胞则分布于真皮中。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，重型则与药物代谢异常有关。 多形性红斑（猫眼疮） 2. 临床表现 多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。起病急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力关节肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等根据皮损形态不同可将本病分为红斑丘疹型、水疱大疱型和重症型。 多形性红斑（猫眼疮） 2.1 红斑丘疹型：此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔眼等处黏膜也被受累。皮损主要为境界清楚的水肿性红斑颜色鲜红，逐渐向周围扩大。 多形性红斑（猫眼疮） 典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或成为紫癜严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损或虹膜状皮损，融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和烧灼感，皮损约2-4周消退，可留有暂时性色素沉着。 多形性红斑（猫眼疮） 2.2 水疱-大疱型：常由上述发展而来，伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口鼻眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围由暗红色晕手足部可出现手套袜套状脱屑。 多形性红斑（猫眼疮） 2.3 重症型：发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜，口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜溃烂失明；外阴肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为5%-15%。本型病程较长，可持续3-6周，甚至更长。 多形性红斑（猫眼疮） 3. 组织病理 组织病理表现因临床类型不同而有所差异基本改变为角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱形成；真皮上部血管扩张，红细胞外渗，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。 多形性红斑（猫眼疮） 4. 诊断及鉴别诊断 根据本病的好发年龄及典型的临床表现可对本病进行诊断和分型。 本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。 5. 治 疗 应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可致敏药物。轻型患者多在数周内自愈，仅需作对症处理；重症患者往往可危急生命，需积极治疗。 多形性红斑（猫眼疮） 5.1 外用药物治疗：有渗出糜烂时可用3%硼酸液或生理盐水湿敷，无糜烂处可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或激素软膏，局部破溃者外用0.5%新霉素膏、莫匹罗星软膏等防止感染；口腔黏膜损害漱口后点制霉菌素甘油制剂，防止真菌感染；眼部黏膜损害应积极进行眼科护理，防止眼睑粘连及失明。 5.2 内用药物治疗：轻型口服抗组胺药物有效重症应尽给予足量激素，同时给予支持疗法；合并感染时予以抗感染治疗。 多形性红斑（猫眼疮） 6. 祖国医学对本病的认识及辨证论治 本病由机体禀赋不耐、内蕴湿热、外感风寒等因素引起。 6.1 寒湿阻络 主症：红斑暗红，指趾肿胀、肤温偏低，伴恶寒、肢冷、腹痛、便溏。苔薄白，脉濡缓。每因气候寒冷、潮湿时发作或加重在天气转暖时症状减轻或消失。