[临床医学]肠白塞病.pptVIP

治疗 (3)免疫抑制药： 免疫抑制药试用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例，加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量甚至停用，可选择以下免疫抑制药中的一种： 环磷酰胺(CTX)每天50～100mg，硫唑嘌呤(AZP)50～100mg或巯嘌呤(6-MP)30～50mg，使用时要注意其副作用。 (4)其他药物： 眼症出现时可应用秋水仙碱(colchicine)每天0.5～1.0mg，口腔溃疡可使用激素软膏涂布，此外还可以试用左旋咪唑、转移因子等，临床评价不一。 治疗 3.手术治疗 发生肠穿孔的病例应紧急手术，腹痛明显、腹部扪及包块以及溃疡较深，通过内科保守治疗无效者也主张手术切除。由于术后复发率高，因而适应证的掌握应该慎重。手术一般为回盲部切除或右半结肠切除，术后复发多在回肠侧，因而有人提出回肠的切除应该充分。 预后 本病为全身性疾病，缓解和复发反复出现，应很好地掌握末梢血白细胞、血沉、C-反应蛋白、针刺反应等全身炎症状态。大部分患者预后良好。反复肠溃疡出血、穿孔，以及术后肠溃疡复发、出现吸收不良、合并感染等预后不良，病死率约10%。 肠白塞病 大头医生 编辑整理 英文名称 intestinal Behcet disease 别名 肠型白塞病 类别 消化科/肠道疾病/大肠疾病 ICD号 K63.8 概述 白塞病(Behcet’s disease)1937年由土耳其皮肤科医生H·Behcet最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病具有一定的遗传因素，病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcet’s disease)，为白塞病的特殊类型。 概述 由于白塞病口腔黏膜的溃疡出现率最高(95%以上)，很早以前人们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。有关白塞病合并消化系统病变的文献报告最早在1940年，1958年Behcet通过对白塞病消化道的系统观察和研究，提出胃肠道白塞综合征(gastrointestnal Behcet’s syndrome)。鉴于消化道溃疡多发生在回盲部，1964年豚田等提议将其改名为肠型白塞病(intestinal Behcet’s disease)，近年文献多称肠白塞病。 流行病学 我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，以女性居多。 病因 本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。 发病机制 对包括白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时，由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。 病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜下组织内的肠淋巴管扩张。 发病机制 肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。 临床表现 临床表现主要症状有： 口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡。此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状，或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型。 临床表现 根据内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。 1.主症状表现 (1)复发性口腔溃疡： 每年发作数次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现多个痛性红色小结，继