再生障碍性贫血.pptVIP

九、再生障碍性贫血表现 * * 再生障碍性贫血 主讲人：李树梅 郑大一附院儿科一病区 一、再生障碍性贫血概述 　　再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia，AA) 是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 　　确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。 定义 二、再生障碍性贫血病因 再障的发病可能和下列因素有关： 1.药物 是最常见的发病因素。 2.化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。 3.电离辐射 X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。 二、再生障碍性贫血病因 4.病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。 5.免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 6.遗传因素 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。 二、再生障碍性贫血病因 7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。 8.其他因素 罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。 三、再生障碍性贫血临床表现 感染 出血 贫血 全血细胞减少 骨髓造血功能衰竭 再生障碍性贫血临床表现图示 三、再生障碍性贫血临床表现 1.急性型再障 　　起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 三、再生障碍性贫血临床表现 2.慢性型再障 起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。 四、再生障碍性贫血临床类型 急性再障 慢性再障 重型再障（SAA-Ⅰ型） 重型再障（SAA-Ⅱ型） 非重型再障(NSAA) 五、再生障碍性贫血临床表现特点 六、再生障碍性贫血诊断 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下： ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ②一般无脾肿大。 ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。 ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。 七、再生障碍性贫血治疗 　　包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。 　　慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。 　　急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。 八、再生障碍性贫血疗效标准 （1）基本治愈：贫血和出血症状