再生障碍性贫血的诊断与治疗.pptVIP

再生障碍性贫血的诊断与治疗 邯钢医院内四科 李宝杰 再生障碍性贫血的诊断与治疗 一 再生障碍性贫血的病因分类 二 再生障碍性贫血的病因及发病机制 三 急、慢性再生障碍性贫血的临床特征 四 再生障碍性贫血的诊断标准与分型 五 再生障碍性贫血的鉴别诊断 六 再生障碍性贫血的治疗原则 七 慢性再生障碍性贫血的治疗 八 再生障碍性贫血的疗效标准 九 急性再生障碍性贫血的治疗选择 十 急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗 十一 再生障碍性贫血的免疫抑制治疗及造血细胞生长因子治疗 一 再生障碍性贫血的病因分类 再生障碍性贫血的概念：周围血中一系、二系或全血细胞减少，伴骨髓中相应细胞系增生低下为特征的一组临床综合征，主要包括各类型的再生障碍性贫血及纯红细胞再生障碍以及多种慢性溶血性贫血伴发的再生障碍危象。 病因学分类 1.1 再生障碍性贫血： （1）遗传性（体质性）：Fanconi贫血，先天性角化不良症，网状发育不全症，Shwaehman-Diamond综合征； （2）获得性：特发性（原发性），继发性（化学物质及药物、电离辐射、病毒感染、妊娠） 1.2 纯红细胞再生障碍： （1）遗传性：Diamond-Blackfan综合征、先天性红细胞生成异常综合征； （2）获得性：胸腺瘤，恶性淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，药物，儿童一过性原始细胞缺乏症。 病因学分类 1.3 纯白细胞再生障碍： （1）遗传性：Kostmann综合征，慢性特发性中性粒细胞减少症，周期性粒细胞减少症；（2）获得性：粒细胞缺乏症。 1.4纯巨核细胞再生障碍： （1）遗传性：血小板减少症伴桡骨缺如； （2）获得性：无巨核细胞血小板减少症。 1.5 慢性溶血贫血伴再生障碍危象 二 再生障碍性贫血的病因及发病机制 2.1 病因 （1）原发性：占50%--70%，病因不明 （2）继发性：（a）药物：氯霉素、保泰松、巴比妥酸盐、氯喹、消炎痛等；（b）化学物质：苯，苯类化合物，杀虫剂，重金属；（c）病毒感染：肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等；（d）电离辐射：具有剂量依赖性，与组织特异的敏感性有关；（f）妊娠：欧美国家多见。 2.2发病机制 （1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫血的骨髓总体集落形成能力降低。 （2）异常免疫反应损伤造血干细胞：与细胞及体液调节因素异常有关，本病T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子导致的造血干/祖细胞增值及分化损伤。 （3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。 （4）遗传倾向：至少部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能倾向。 三 急、慢性再生障碍性贫血的临床特征 临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血 发病 起病缓，进展缓慢，病程长 起病急，进展迅速，病程短 发病时的主要症状 贫血 出血和感染 出血程度及部位 出血轻，多为皮肤、粘膜、 出血部位广泛，常有深部出血， 体表出血，深部出血少 甚至危及生命 输血治疗疗效 可改善乏力、头晕、心悸等贫血 经大量输血贫血难以纠正 症状 感染发生情况 常为轻度感染，呼吸道感染多见， 半数以上发病时有感染，咽部、 易控制 肺部、肠道及尿路感染常见，严 重者可发生败血症 临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血 血象 全血细胞减少，以中、 网织红细胞比例小于1%，绝对值 重度贫血为主，多为 15*10