再生障碍性贫血的护理查房_1.pptxVIP

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再生障碍性贫血护理查房 目 录 01 病例回顾 02 疾病概述 03 药物介绍 04 护理诊断 05 护理措施 01 病例回顾 02 疾病概述 再生障碍性贫血(aplastic anemiaAA) 是由于多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症;主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和进行性贫血、出血、感染综合征。 疾病概念 发病率:我国为7.4/100万,可发生与各个年龄段,男女发病率无明显差异。 疾病概述 药物及化学因素 (最常见) 物理因素 病毒感染 遗传因素 其他因素 疾病概述 疾病病因 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 射线 阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭 EB病毒、风疹病毒、流感病毒,肝炎病毒。 ”虫子学说“ “种子”学说 造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失,造血干细胞质和量的异常。 骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。如静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。 T淋巴细胞数量与功能异常。T细胞亚群失衡。 疾病概述 发病机制 ”土壤“学说 疾病分型 疾病概述 先天性再障 获得性再障 原发性再障 继发性再障 (病因) 再 生 障 碍 性 贫 血 再 生 障 碍 性 贫 血 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA) 极重型再障(VSAA) (病情、血象、骨髓象及预后) 疾病分型 疾病概述 急性再障 慢性再障 起病慢 病程长,4年以上 贫血为主,出血、感染轻 (病程) 再 生 障 碍 性 贫 血 起病急 病程短 贫血、出血、感染严重 疾病概述 临床表现 重 型 再 障(SAA) 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血,甚至颅内出血 非重型再障(NSAA): 起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。 疾病概述 临床表现 主要区别 SAA NSAA 起病 多急性 多慢性 出血症状 部位多,程度重,内脏出血多见 部位少,程度轻,多限于体表 感染 多见,且较严重,常合并败血症 少见,且较轻 血象 全血细胞减少严重 网织红细胞15×109/L N0.5×109/L PLT20×109/L 全血细胞减少轻,网织红细胞可正常 N0.5×109/L PLT 20×109/L 骨髓象 多部位增生减低,非造血细胞增加 有的部位增生活跃,有的部位增生减低,伴有巨核细胞减少 预后 病程短,多于半年内死亡 病程较长,经过治疗约33%治愈或缓解,少数死亡。 疾病概述 实验室检查 血象: 全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均↓,淋巴细胞相对↑。 骨髓象(确诊再障的主要依据): 重型再障: 多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓ 粒系及红细胞明显↓ 淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对↑ 巨核细胞很难找到或缺如 非重型再障: 骨髓穿刺增生 ↓或呈灶性增生 三系细胞不同程度↓ 淋巴细胞相对↑ SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞,血小板极少 NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板 疾病概述 实验室检查-骨髓象 SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低 NSAA骨髓象:有核细胞增生减低 正常骨髓组织 再障骨髓组织 (脂肪组织填充) 进行性贫血、出血和感染。无肝脾、淋巴结肿大; 全血细胞减少,淋巴细胞比例增高 骨髓多部位增生低下或极度低下 一般抗贫血治疗无效 疾病概述 诊断要点 疾病概述 治疗原则 一、支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 二、对症治疗 控制感染 保肝药物 三、免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG): -主要用于SAA,需皮试。 环胞素: -适应全部AA,使用时要个体化,及时调整剂量。 CD3单克隆抗体,环磷酰胺,甲泼尼龙等: -治疗SAA 四、促造血治疗 雄激素治疗(康力龙、安雄) -适用于全部再障,治疗NSAA常用药。 造血生长因子 -适用于全部再障,特别是用于SAA 造血干细胞移植 -适用于40岁,无感染及其他并发症,有合适供体的SAA 03 药物介绍 药物介绍 药物用法 免疫抑制剂●ATG或ALG 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG) 是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清,主要为IgG,针对T细胞介导的免疫作用,是目前治疗急性再障的主要方法。ALG(或ATG)0.5~1.0 mg/kg.d,肌肉注射。马ALG(或ATG)7~20 mg/kg.d,加氢化可的松100~

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