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再生障碍性贫血护理查房
目 录
01
病例回顾
02
疾病概述
03
药物介绍
04
护理诊断
05
护理措施
01
病例回顾
02
疾病概述
再生障碍性贫血(aplastic anemiaAA)
是由于多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症;主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和进行性贫血、出血、感染综合征。
疾病概念
发病率:我国为7.4/100万,可发生与各个年龄段,男女发病率无明显差异。
疾病概述
药物及化学因素
(最常见)
物理因素
病毒感染
遗传因素
其他因素
疾病概述
疾病病因
氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等
射线
阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭
EB病毒、风疹病毒、流感病毒,肝炎病毒。
”虫子学说“
“种子”学说
造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失,造血干细胞质和量的异常。
骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。如静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。
T淋巴细胞数量与功能异常。T细胞亚群失衡。
疾病概述
发病机制
”土壤“学说
疾病分型
疾病概述
先天性再障
获得性再障
原发性再障
继发性再障
(病因)
再
生
障
碍
性
贫
血
再
生
障
碍
性
贫
血
重型再障(SAA)
非重型再障(NSAA)
极重型再障(VSAA)
(病情、血象、骨髓象及预后)
疾病分型
疾病概述
急性再障
慢性再障
起病慢
病程长,4年以上
贫血为主,出血、感染轻
(病程)
再
生
障
碍
性
贫
血
起病急
病程短
贫血、出血、感染严重
疾病概述
临床表现
重
型
再
障(SAA)
快速进展的贫血
感染、发热
广泛出血,甚至颅内出血
非重型再障(NSAA):
起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。
疾病概述
临床表现
主要区别
SAA
NSAA
起病
多急性
多慢性
出血症状
部位多,程度重,内脏出血多见
部位少,程度轻,多限于体表
感染
多见,且较严重,常合并败血症
少见,且较轻
血象
全血细胞减少严重
网织红细胞15×109/L
N0.5×109/L
PLT20×109/L
全血细胞减少轻,网织红细胞可正常
N0.5×109/L
PLT 20×109/L
骨髓象
多部位增生减低,非造血细胞增加
有的部位增生活跃,有的部位增生减低,伴有巨核细胞减少
预后
病程短,多于半年内死亡
病程较长,经过治疗约33%治愈或缓解,少数死亡。
疾病概述
实验室检查
血象:
全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均↓,淋巴细胞相对↑。
骨髓象(确诊再障的主要依据):
重型再障:
多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓
粒系及红细胞明显↓
淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对↑
巨核细胞很难找到或缺如
非重型再障:
骨髓穿刺增生 ↓或呈灶性增生
三系细胞不同程度↓
淋巴细胞相对↑
SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞,血小板极少
NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板
疾病概述
实验室检查-骨髓象
SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低
NSAA骨髓象:有核细胞增生减低
正常骨髓组织
再障骨髓组织
(脂肪组织填充)
进行性贫血、出血和感染。无肝脾、淋巴结肿大;
全血细胞减少,淋巴细胞比例增高
骨髓多部位增生低下或极度低下
一般抗贫血治疗无效
疾病概述
诊断要点
疾病概述
治疗原则
一、支持治疗
预防感染
防止出血:输注血小板制剂
纠正贫血:成份输血
二、对症治疗
控制感染
保肝药物
三、免疫抑制治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):
-主要用于SAA,需皮试。
环胞素:
-适应全部AA,使用时要个体化,及时调整剂量。
CD3单克隆抗体,环磷酰胺,甲泼尼龙等:
-治疗SAA
四、促造血治疗
雄激素治疗(康力龙、安雄)
-适用于全部再障,治疗NSAA常用药。
造血生长因子
-适用于全部再障,特别是用于SAA
造血干细胞移植
-适用于40岁,无感染及其他并发症,有合适供体的SAA
03
药物介绍
药物介绍
药物用法
免疫抑制剂●ATG或ALG
抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)
是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清,主要为IgG,针对T细胞介导的免疫作用,是目前治疗急性再障的主要方法。ALG(或ATG)0.5~1.0 mg/kg.d,肌肉注射。马ALG(或ATG)7~20 mg/kg.d,加氢化可的松100~
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