慢加急性肝衰竭（ACLF）共识讨论-肝衰竭定义和分型诊断演示幻灯片.pptVIP

德国ACLF病因 肝硬化病因 [n(%),n=143] [n(%),n=27] 酒精性 108(75) 14(52) 肝后性 20(14) 9(33) 病因不明 5(4) 2(7.4) 其他病因 10(7) 2(7.4) 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 澳大利亚ACLF病因 肝硬化病因 [n(%),n=196] 酒精性 136(70.9) 肝后性 22(11.2) 病因不明 20(10.2) 其他病因 18(9.2) 血色素沉着病 原发性胆汁性肝硬化 α1抗胰蛋白酶缺乏 免疫 Eur J Gastroenterol hepatolo 2000 丹麦ACLF病因 肝硬化病因 [n(%),n=8] 酒精性 7(87.5) α1抗胰蛋白酶缺乏 1(17.5) Liver Transpl 2001 韩国ACLF病因 肝硬化病因 [n(%),n=10] 乙型肝炎病毒 8(80) 病因不明 2(20) Liver Int 2005 中国ACLF病因 肝硬化病因 [n(%),n=338] 乙型肝炎病毒 275(81.4) 酒精性 45(13.3) 病因不明 18(5.3) Transpl Proceedings 2005 中国ACLF病因 肝硬化病因 [n(%),n=42] 乙型肝炎病毒 22(52.4) 酒精性 11(26.2) 病因不明 7(16.7) Wilson病 2(4.8) Indian Gastroenterol 2007 诊断和鉴别诊断 ACLF综合征的临床特性 肝功能异常 黄疸、低蛋白血症，腹水 循环障碍 在ACLF中，肝硬化循环改变进一步加重；其中包括平均动脉压（ MAP）、全身血管阻力（SVR）、肾血流量（RBF） MARS相关研究证明可以引起通过有效地改善ACLF的血流动力学，提高患者生存率 多器官衰竭 门体分流型肝性脑病（PSE） 肝肾综合征（HRS） 高病死率 Sen Liver 2002, Helmy, hepatology 2001,Liver transpl 2001 胆红素结果与疾病的严重性 胆红素升高水平与ACLF严重性一致 胆红素水平高于ALF (！) ACLF经MARS治疗采用胆红素作为纳入标准(20mg/dl) 人工肝支持系统降低血清胆红素提高患者生存率 Mitzner, liver transpl 2000 J hepatol 2002, Stange, Liver transpl 2000, heeman, Hepatology 2002 急性肝衰竭疾病严重性标志(1998~2005日本调查结果) 生存 死亡 P 总胆红素 9.4(4.5-16.9) 13.2(5.6-23.5) n.s. 凝血酶原时间 41.8(30.0-47.7) 23.0(19.6-36.6) 0.022 (Yasuhiro Takikawa) ALCF:诊断实验 目前尚无单项诊断实验 肝活检：尚无单项组织病理学特性对ACLF有诊断意义 模式1 肝细胞气球样变；玫瑰花形成；细胞内胆汁淤积 模式2 显著小管增殖；粗糙的浓缩胆栓；嗜酸性变；高度纤维化 肝脏是ALCF的重要概念吗？ 代偿良好慢性肝病遭受直接损伤(首次打击)→脓毒血症 (二次打击) →全身炎症反应综合征(SIRS) →多器官衰竭(MOF) 代偿/失代偿肝病基础上发生脓毒血症(首次打击) →SIRS →MOF(二次打击) →严重肝功能障碍 与ALF的区别 ALF 指预先不存在肝硬化的患者出现凝血异常(通常INR≥1.5)、不同程度的意识改变(脑病)，疾病持续时间少于26周 ACLF 在慢性肝病(先前诊断或未诊断)基础上，因急性诱因作用，临床表现为黄疸和凝血障碍，4周内并发腹水和/或肝性脑病 表 慢加急性肝衰竭亚型区别 1型 2型 病程 快速恶化、脑水肿 缓慢恶化 自然恢复可能 有 有限 人工肝支持系统治疗 有效 有限 病死率/肝移植 1周 20% 10% 6周 40% 50% 3月 50% 80% 结 论 ALCF是有别于ALF和失代偿肝硬化急性恶化的临床综合征 ALCF的临床标志是代偿良好的肝病发生急性肝功能障碍；导致黄疸、门体分流型脑病、伴或不伴腹水、多器官功能障碍和预后不良 脓毒血症加重肝硬化循环障碍，在ACLF的病理生理过程中起着重要作用 述 评 极具文学色彩的ACLF定义 大法官Potter Stewart： “I cannot define it, but I know it when I see it.” “我无法定义它，但看到它时我能认识它” 美国Kamath： “pornography” definition “情色”定义 图 慢加急肝衰竭的组成、致伤因素、发病机制及症状图解 脂肪肝