血栓与止血功能障碍性疾病PPT.ppt

1、血小板异常 出血时间延长、血块收缩不良 血小板计数正常 血小板功能测定 血小板计数减少 骨髓检查 血小板抗体测定 2、血小板功能测定 血小板形态观察 血小板粘附试验 血小板聚集试验 其它 利用放免技术或单克隆抗体技术直接测定血小板膜糖蛋白Ib、Ⅱb/Ⅲa及血浆vWF含量等。 中国队要射门了 闪 idiopathic thrombocytopenic purpura ITP 第二讲特发性血小板减少性紫癜 新乡医学院一附院血液内科 张东辉 提纲 概念 病因与发病机制 临床表现与分型 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 抗凝系统 细胞抗凝 体液抗凝 血管内皮细胞 单核–巨噬细胞系统 抗凝血酶（AT）系统 蛋白Ｃ（PC）系统 组织因子途径抑制物（TFPI） 1．抗凝血酶（AT）系统： 包括AT和肝素 PS PC PS APC 凝血活酶 TM 凝血酶 凝血酶原 PF3 Ca++ Ⅸa Ⅷ 2．蛋白Ｃ（PC）系统 包括PC 、蛋白S（PS）、 血栓调节蛋白（TM） 1 Ca++ Ⅹa Ⅴa PF3 ① 凝血活酶 Ⅹ 3．组织因子途径抑制物（TFPI） FⅩa TF/Ⅶa Ca++ PF3 Ca++ Ⅸa Ⅷ Ⅸ 血管内皮损伤 Ⅻ Ⅻa Ⅸ Ⅺa Ⅹ Ⅴ 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白 纤维蛋白原 1 Ca++ Ⅹa Ⅴa PF3 ① 凝血活酶 ② ③ Ⅰ Ⅻ 组织损伤 Ⅶ TF Ⅶa PF3 Ca++ + Ⅰa Ⅻ AT AT APC APC TFPI TFPI APC 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白（原） 纤溶酶原激活物 （激肽释放酶--内源） （t-PA 、u-PA--外源） 纤维蛋白降解产物 （FDP）….. 纤维蛋白溶解系统 成员： 交联纤维蛋白 D二聚体 …… 纤溶酶相关抑制物 血管壁 血 小 板 凝血因子 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 血栓与止血 的病理过程 血液循环 收缩 内皮细胞分泌…TF 黏附 聚集 释放 AT PC、PS TFPI 凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白聚合体形成 FPD D-Dinner 胶原纤维暴露 血管壁损伤 血管壁受损 出血 血栓形成 血小板数量与活性 血小板数 量与活性 升高 血栓形成 降低 出血 凝血机制紊乱 凝血活性 升高 血栓形成 降低 出血 FⅧ活性增强 FⅦ活性增强 高纤维蛋白原血症 高凝血酶原血症 凝血活性增强 凝血活性降低 FⅧ缺陷 血友病甲 FⅨ缺陷 血友病乙 FⅪ缺陷 FⅪ缺乏症 FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏 vit K缺乏、严重肝病 纤维蛋白原缺陷 重症肝病、溶栓治疗 纤溶调节机制紊乱 纤溶活性 升高 出血 降低 血栓形成 三、分类 血管壁 血小板 凝血↓ 抗凝↑ 血小板异常 质量异常 数量异常 先天遗传和获得性 生成减少 再障 白血病 破坏增多 ITP 消耗过多 DIC TTP 凝血↓ 抗凝↑ 外源性凝血功能障碍 V-K缺乏症 内源性凝血功能障碍 血友病 循环血中抗凝物质增多 DIC 血管壁异常 遗传性 遗传性毛细血管扩张症 代谢性 败血症、过敏性紫癜、坏血病 、烟酸缺乏症等 凝血↑抗凝↓ 血栓形成 易栓症 血栓与出血性疾病 四、临床表现 出血症状 血栓形成倾向 血栓与出血并存 出血性症状 血管壁功能缺陷 血小板异常 皮肤粘膜自发性出血为主 外伤后出血不止，或者深部肌肉血肿、 关节腔出血等。如血友病的出血 如果表现为皮下出血：大面积的淤血斑 凝血功能缺陷 血栓倾向 凝血与抗凝血功能缺陷所致的血栓以静脉系统血栓为主，尤其是深静脉血栓形成，亦可表现为微血管内血栓或动脉系统血栓。 出血与血栓并存 如：DIC、血栓性血小板减少性紫癜、 原发性出血性血小板增多症等 五、实验室诊断 筛选试验 确诊试验 特殊试验 凝血异常 筛选试验 出血时间 毛细血管脆性试验 血管异常 血小板异常 血块收缩试验 血小板计数 出血时间 毛细血管脆性试验 活化部分凝血活酶时间 凝血酶时间 凝血酶原时间 APTT PT TT APTT延长 各因子血浆水平减低（血友病、vWD） 严重凝血酶原、纤维蛋