癫痫病疾病概述PPT.pptx

　黑龙江沈阳万佳癫痫病医院|　西安癫痫病医院|西安癫痫病医院|　西安癫痫病医院|长春成方癫痫病|黑龙江癫痫医院/哈尔滨癫痫病医院/ 黑龙江癫痫病医院/癫痫病的基本概述癫痫病对人的危害是对巨大的，了解癫痫病才能很好的治愈癫痫病2016年（ILAE）对癫痫的定义 癫痫（epilepsy）即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国必威体育精装版流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0%，年发病率为28.8/ 10 万，1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6%。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者，其中500～600万是活动性癫痫患者，同时每年新增加癫痫患者约40万，在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。基本条件：至 少 一 次 癫痫发 作。癫痫新定义三要素相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：具有反复癫痫发作的倾向。基 本 概 念癫痫综合症 在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。癫痫性脑病： 指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。 湖北医药学院附属东风总医院难治性癫痫的定义目前国内吴逊教授等定义为目前普遍认可的定义频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且血药浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制且影响日常生活,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”。参考文献：王学峰,肖　波,孙红斌.难治性癫痫.上海:上海科技出版社,2002.1,7,382,404.流行病学癫痫６００万７５%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效终生患病率：4‰-7‰25﹪难治性癫痫１５０万人活动性癫痫患病率：即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。难治性癫痫的原因先天遗传变异:West综合征,基因定位于Xq11.4 –Xpter;结节性硬化,基因定位于TSC1/TSC2; 原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、Ammon角硬化,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变　诱发癫痫的因素持续存在。 参考 AraiN,OdaM.Surgical neuropathology of intractable epilepsy [J]. Epilepsia. 1997, 38(Suppl6):11～16.易于成为难治性癫痫的危险因素:(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病；(2)发作频繁, 每天数次；(3)出现过癫痫持续状态；(4)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。难治性癫痫的发病机制1.难治性癫痫脑组织中多药耐药基因异常表达多药耐药基因(MDR1)编码P-糖蛋白(MRP1)为细胞膜上本身所固有的一大类跨膜蛋白,MRP1只是ATP能量依赖性膜泵转运蛋白超家族中的成员之一。其具体的分子作用机制是依靠ATP的转化能量,像“泵”样将到达或进入细胞内的药物或细胞毒性物质泵出,最终真正作用于药物“靶点”的药物量降低,也就是临床上所表出来的药物耐药现象。2.点燃（Kindling）效应3.分子机制4.免疫机制难治性癫痫的主要类型1.特殊类型的癫痫综合征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛征、Lennox gastaut综合征、腊斯默森综合征(Rasmussen’s Syndrome)、Sturge Weber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等2.特殊病因引起的症状性癫痫,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的头伤性癫痫等3.特发性或隐源性癫痫发展成为难治性癫痫。难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。颞叶癫痫 颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作） 颞叶外侧癫痫颞叶的解剖生理颞叶外侧Wernicke区颞上回颞下回颞中回颞叶的解剖生理颞叶内侧颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）为颞叶癫痫最常见的发作形式,多在5～10岁间发作。先兆:常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉和恐惧等。临床表现:常为复杂部分性发作,表现为行动停顿、凝视、口-消化道自动症等,常伴有明显的植物神经症状,较少发生继发性全身发作。颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）发作后期：常有定向障碍，遗忘和失语。常有热性惊厥史和家族癫痫史。癫痫发作常为顽固性发作，发作间隙可有行为紊乱，多为抑郁。