格林巴利综合征的治疗教程.pptVIP

格林巴利综合征的治疗 袁晶 2003年12月 急性格林巴利综合征（GBS） 急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性神经病（AMAN） Fisher 综合征 急性全自主神经不全性神经病 治疗 支持治疗 在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气 球部症状 自主神经的稳定性 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。 血浆交换 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。 6个大的随机对照试验证明血浆交换在Hughes’scale 提高1级所需时间，1~6月后Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。 每次交换血浆量一般40ml/kg PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周内应仔细观察病情变化 亚组分析： PE的有效性不受年龄影响 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益 病情严重程度（0~2级）：2次PE； （3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6次PE的有效性未见明显差异 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性相似，但易于疾病传播） 脑脊液滤过法 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造成神经损害。 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子，应当理论上有效。 2001，Wollinsky通过37例临床随机对照试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同样有效，且并发症少于PE CSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有效的方法，有待进一步研究。 静脉免疫球蛋白（IVIG） 大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异 目前的临床试验使用剂量为400mg/kg* 5天，但尚无随机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效 IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应，使用IVIG前应做IgA定量检测 两组基线水平情况 IVMPgroup (n=124) Placebo group (n=118) Sex(M/F) 67/57 70/48 Age(yr) 50 49 Radomisation delay(days) 7.0 7.2 Disabitity grade 3.9 3.8 Arm grade 2.1 2.1 Vital capacity(L) 2.3 2.5 No ventilated at randomisation 23 22 * * Arm grade: 0:normal; 1:minor symptoms or signs but able to put up hand on top of head when sitting upright and able to oppose thumb to each fingertip; 2:either able to put up hand on top of head when sitting upright or able to oppose thumb to each fingertip,but not both; 3:some movement but unable to do either of the tasks in 2; 4:no movement.