格林巴利综合征神经内科教程.pptVIP

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS) 概述 吉兰-巴雷综合征 是一种自身免疫介导的周围神经病 主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 临床特点 急性起病，症状多在2周左右达到高峰 表现为多发神经根及周围神经损害 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 多呈单时相自限性病程 免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换（PE）治疗有效 病理 周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应 严重病例可继发轴突变性 分型和诊断 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Miller Fisher综合征(MFS) 分型和诊断-AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典GBS 主要病变 多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘 分型和诊断-AIDP 临床表现 急性或亚急性起病 任何年龄、季节均可发病 儿童、青壮年居多 病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 多为单相病程，病程中可有短暂波动 逐渐加重，1～2周达高峰 部分病人3～4周仍在进展 分型和诊断-AIDP 临床表现 首发症状 对称性下运动神经元瘫痪 多为肢体对称性无力 自远端渐向近端发展或自近端向远端加重 常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经 可出现呼吸麻痹 严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 是本病的主要死因，应高度重视 四肢腱反射减弱或消失——重要体征 10%的患者表现为腱反射正常或活跃 分型和诊断-AIDP 临床表现 首发症状 分型和诊断-AIDP 临床表现 感觉障碍 多有肢体感觉异常 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 可先于或运动症状同时出现 感觉缺失相对较轻 呈手套-袜套样分布 少数患者可有肌肉压痛 尤其以腓肠肌压痛较为常见 偶有神经根刺激症状 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状 分型和诊断-AIDP 辅助检查 血清学检查 少数出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常 部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等 部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 分型和诊断-AIDP 辅助检查 神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 腓肠神经活检 可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 分型和诊断-AIDP 诊断标准 急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟 分型和诊断-AIDP 鉴别诊断 不支持GBS诊断的表现 显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面 分型和诊断-AIDP 鉴别诊断 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K＋低，可有反复发作 补钾治疗有效 重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+） 分型和诊断-AIDP 鉴别诊断 起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前1～2周有发热病史 起病急，1～2日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 分型和诊断-AMAN 急性运动轴索性神经病(AMAN) 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 临床特点 急性起病，纯运动型 腹泻或上呼吸道感染史 病情重，6-12天达高峰，少数24～48小时内达到高峰 对称性肢体无力，无感觉异常 病残率高, 预后差 电生理:运动神经受累为主+运动神经轴索损害明显