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中山大学附属第一医院; 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾病的病因分类 原发性 如慢性肾小球肾炎  肾小球疾病 继发性 如狼疮性肾炎等  先天性 如遗传性肾炎; 原发性肾小球肾炎的治疗 肾上腺皮质激素的适应证 ● 肾综型肾小球肾炎 ● 狼疮性肾炎 ● 小血管炎性肾损害 ● 其他;肾上腺皮质激素的禁忌证 ●严重感染 ●新近外科手术 ●活动性消化性溃疡 ●精神病 ●骨质疏松症 ●产褥期;肾上腺皮质激素的副作用 ● 并发和加重感染 ● 抑制新近伤口的愈合 ● 诱发精神病 ● 糜烂性出血性胃炎或诱发溃疡 ● 水电解质失调 ● 医源性皮质醇增多症 ● 抑制生长发育 ● 诱发或加重糖尿病 ● 骨质疏松或骨折;肾上腺皮质激素的使用原则 起始剂量足，疗程足够长，减量慢 起始阶段 1mg/kg · d × 8周 减量阶段 每1-2周10% 维持阶段 0.4-0.5mg/kg · d，隔日顿服; 其它治疗措施 ⑴ 补充足够的维生素 ⑵ ACEI的使用 ⑶ 抗凝剂的使用 ⑷ 制酸药的使用; ⑸ 中药的使用 ⑹ 饮食中的蛋白含量 ⑺ 白蛋白的使用 ⑻ 利尿剂的使用 ⑼ 抗生素的使用 ⑽ 大剂量免疫球蛋白的使用; 大剂量肾上腺皮质激素的使用 甲强龙冲击治疗适应证 ⑴ 难治性肾病综合征 ⑵ 急进性肾小球肾炎 ⑶ 重症狼疮性肾炎 ⑷ ANCA相关小血管炎;环磷酰胺的副作用 ① 骨髓抑制 ② 肝功能损害 ③ 胃肠道反应 ④ 脱发 ⑤ 出血性膀胱炎 ⑥ 性腺损害;⑵环孢素A 3-5mg/kg·d，分两次口服，3月后逐渐减量。对激素敏感型效果较好，如MCD、MesPGN. CsA的副作用 ①肝、肾毒性 ②高血压 ③毛发增多和牙龈增生 ④震颤 ⑤感觉异常等;⑶霉酚脂酸(MMF)MMF治疗肾小球疾病的理论基础①抑制T和B淋巴细胞的增殖②抑制B淋巴细胞抗体的产生③抑制粘附分子的产生，减少炎 性细胞的浸润④抑制系膜细胞等的增殖; MMF的副作用 ① 免疫抑制和合并感染 ② 胃肠症状 ③ 潜在的骨髓抑制作用 ④ 可能的致癌作用; 难治性肾综的治疗问题 难治性肾综的定义 ● 激素治疗8周无效 ● 8周治疗有效，停药复发，再治无效 ● 6月内复发2次，12月内3次 ● 加用免疫抑制剂治疗无效;难治性肾综的原因 ● 感染 ● 高凝状态 ● 严重低蛋白血症 ● 肾脏病理类型的转变 ● 病人未遵从医瞩 ● 用药不正规 ● 其他 如高脂血症等; ● 调整肾上腺皮质激素的使用 ● 细胞毒药物 ● CsA的使用 ● MMF的使用 ● 抗凝、抗血小板和纤溶药物 ● 调脂药的使用 ● NSAIDs的使用; 影响预后的因素 ● 持续性血肌酐↑，Cr4mg/dl● 高血压，尤其是难于控制的● 持续性重度血尿● 大量蛋白尿● 年龄45岁，病程长6月● 尿FDP持续阳性;重症肾综的临床特点 ● 全身性水肿； ● Ccr50ml/min/1.73m2 ● 尿蛋白5g/24hr； ● 血清白蛋白20g/L； ● 高脂血症(正常值的2倍以上) ● 其它∶如高血压、左心衰等; 重症原发性肾小球疾病 微小病变肾病● 部分病人可出现自发缓解● 2/3成人MCD激素治疗可完全缓解● 反复发作者可应用CTX 2mg/kg·d 或CsA3-5mg/kg·d;●首始治疗为60mg/m2(最大可达80mg/d)×4-6W 然后40mg/m2×4-6w,● 复发病人60mg/m2(最大量80mg/d),直至尿蛋白  转阴，然后再用40mg/m2×1月●常复发的病人在