内科学精品教学：心肌病2016.pptVIP

心 肌 病 汕头大学医学院第二临床学院内科 庄霖鹏 2016-3-2 WHO/ISFC 根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下病态： 扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy DCM) 一、致病因素 二、病理改变 二、病理改变 三、临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗（以对症治疗为主） 二、肥厚型心肌病(HCM)hypertrophic cardiomyopathy 病理特点 诊断 鉴别诊断 特异性心肌病（Specific cardiomyopathies) 酒精性心肌病 1 2 3 大多是不均等的心室间隔增厚 心壁内冠状动脉异常：血管内径缩小、血管壁增厚 组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱（尤其左室间隔的心肌细胞） Company Logo 临床表现 1 2 3 症状：可无症状 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 眩晕、晕厥：常与体位变化有关 猝死：常是青年猝死的原因 Company Logo 临床表现 1 2 心脏轻度扩大；（部分可演变为扩张型） 心尖双重搏动、可听到第四心音 体征 Company Logo 临床表现 杂音 杂音 影响因素 部位：①胸骨左缘3-4肋间② 心尖区 时期：收缩期；性质：粗糙、喷射性 增强：站立位、洋地黄、异丙肾、 硝酸甘油类、 Valsalva动作。减弱：下蹲位、握拳、β受体阻滞剂、Mueller等 体征 辅助检查 1.左心室肥大 2.心律失常 3.深而不宽的 病理性Q波 心脏增大 不明显 1、非对称性室间隔肥厚舒张期室间隔与左室后壁之比≥1.3 X线 检查 心电图 超声 心动图 2、二尖瓣前叶在收缩期前移 Systolic anterior motion—SAM现象 超声 心动图 超声心动图对诊断有重要意义！ 1 2 3 年轻的“冠心病”患者 阳性家族史 心电图、超声心动图等辅助检查 1 2 3 高血压性心脏病 冠心病 主动脉瓣狭窄 Company Logo 治疗 原则 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻流出道狭窄和抗室性心律失常 措施 避免激烈活动、屏气、持重；β受体阻滞剂、钙拮抗剂 措施 消融或手术治疗。起搏器治疗：用于梗阻型患者；禁用洋地黄及减轻心脏后负荷药物 病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病 * 教学内容及目标 识记 心肌病的概念及分类 1 熟悉 心肌病的病理与临床表现 2 印证 心肌病的辅助检查 3 运用 心肌病的诊断、鉴别诊断与治疗 4 Company Logo 心 肌 病 概念 原发性心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的、以心肌病变为主要表现、伴有心肌功能障碍的一组疾病。 扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 限制型心肌病（RCM） 致心律失常型 右室心肌病（ARVD/C） 心肌病 分类 致病因素 家族性及 遗传性因素 病毒性心肌炎 及其他细胞毒 损害 免疫学异常 附壁血栓 形成 瓣环扩张 瓣膜、冠脉 多正常 心腔扩张 病理特点 （肉眼观） 心肌细胞 肥大 心肌细胞 纤维化病变 心肌细胞 变性.坏死 非特异性 病理特点 （组织学） 三、临床表现 病程缓慢；病毒感染、高血压、 糖尿病、饮酒等可使病情恶化 全心功能衰竭 栓塞：18%（肺循环或体循环） 猝死：30% 症状 奔马律 （舒张早.晚期） 杂音SM 随心功能变化 而变化 各种 心律失常 全心扩大 体征 心影扩大 呈球型 心胸比50% 胸部 X线检查 肺淤血 可有胸积液 （全心衰） 四、辅助检查 心律失常 非特异性 ST-T改变 心电图 检查 病理性 Q波 辅助检查 扩张型心肌病的心电图 一大二小三薄四弱 超声 心动图 检查 附壁血栓 瓣膜返流 辅助检查 左心室舒张末期压、左心房压及肺毛细血管楔压增高 心导管检查和心血管造影 心搏出量、心脏指数减低；冠状动脉造影正常 辅助检查 1 2 3 有心脏增大、心律失常、充血性心衰存在 超声心动图证实有心腔扩大与弥漫性搏动减弱 除外其他器质性心脏病 1 2 3 风湿性心脏病（二尖瓣关闭不全） 冠心病 心包积液 1 慎用洋地黄 2 心衰可用利尿剂、血管扩张剂ACEI、rhBNP 4 防治病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等可能使病情恶化的因素 3 5 进展：β（-）剂、起搏器（DDD型）的应用、 心脏移植手术 可考虑适当抗凝治疗：华发令 需监测PT-INR ?????????????????????????????????