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患者魏细细,女,50岁,已婚,汕头人;2014年4月21日入院 主 诉:反复四肢关节肿痛,活动受限,畸形5年。 现病史:患者近5年反复发作四肢关节肿痛,活动受限, 在外经“私人医师”诊治,服用“祖传中草药”后效果不佳,病情进行性加重;后于发作时自己服用“激素” (Dexamithasone,1#,Tid),病情仍反复。为进一步诊治而入院,起病以来,患者胃纳/睡眠可,二便正常。 既往史/个人史/婚育史/月经史/家族史无特殊。 查体:T 37.0℃,P 80次/分,R 20次/分,BP 130/80mmHg, 神志清,激素面容,向心性肥胖,心肺(–),腹平软,肝脾肋下未及,双手指甲癣,指甲变脆,指间关节/掌指/腕/肩/肘/双膝/双踝均畸形无力,握拳不全,握力↓,双肩活动受限。 初步诊断?鉴别,确诊方法?如何治疗?预后? 1.掌握RA的临床表现、诊断和鉴别诊断 掌握RA的治疗 2. 熟悉RA的病理改变和实验室检查 3. 了解RA的病因、发病机制 4. 学会发现/诊断早期RA患者并及时给予正确、合理、 个体化、有效、经济的治疗,康复,心理/生活指导 免疫病理/靶向治疗的临床研究 What is difference between rheumatic arthritis and rheumatoid arthritis (RA) ? Rheumatic arthritis: acute wandering red, swollen, fever and pain of big articles; but rheumatoid arthritis ? RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。 主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎(小关节为主) 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳,侵犯关节软骨、骨和肌腱等,导致关节破坏,最终关节畸形和功能丧失 RA多见于中年女性, 患病率:我国0.32%~0.36%, 欧美为1% 60%~70%的RA患者在活动期血清中出现类风湿因子( rheumatoid factor, RF ) Rheumatoid Arthritis(RA) 5D Discomfort Disability Dollar loss Drug reaction Death 尚不完全清楚 (一)感染因子:EB virus, RT-virus, HTLV-1 … 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达(RT-virus) 活化B细胞、T细胞和巨噬细胞,释放细胞因子(EB virus) 分子模拟(molecular mimicry)→自身免疫 (二)遗传倾向 流行病学调查显示有一定的遗传倾向 易感基因 ■ 易感基因:HLA-DR/HLA-DQ及HLA以外的某些基因被证明与RA的发病、发展有关,即RA是一个多基因疾病 Genetic factors : HLA-DR4 ( HLA-β1 *0401, *0404 *0405, *0408 第三高变区: shared epitope) and some subclass type of HLA-DR1, DR6, DQ … → susceptible gene; other genes such as TC receptor gene, sexual gene, globulin gene … → susceptible gene ? Immune-regulation abnormalities and autoimmunity. 发病机制 机体免疫功能异常 抗原(Ag)进入人体?Th细胞活化?分泌细胞因子等?B细胞活化?浆细胞?分泌RF和其他抗体,形成免疫复合物?关节炎等炎症病变 抗原(Ag)? 滑膜的巨噬细胞活化,Th细胞浸润?IL-2、IFN-γ、TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8增多? 滑膜炎 滑膜细胞出现不正常凋亡过程 病 理 RA的基本病理改变?滑膜炎(synovitis) 急性期滑膜炎:渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎:滑膜细胞增生,变性纤维间质层大量炎症细胞浸润,微血管新生?血管翳(pannus)形成 ?软骨和骨破坏 关节外病变的病理改变?血管炎(vasculitis) 临床表现 80%患者35~50岁发病,女 :男=3 :1 起病缓慢、隐匿,少数急剧 呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点:主要累及小关节,尤其是手的对称性多关节炎 关节表现 Article Features 特殊关节表现 颈椎受累?颈痛,活动受限,脊髓受压, 环枢关节 肩、髋关节受累?局部疼痛和活动受限,
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