高尿酸血症和痛风第一部分PPT.ppt

高尿酸血症及痛风的诊治规范 概 念 高尿酸血症 ： 男性420μmol/L (7.0mg/dl) 女性357μmol/L (6.0mg/dl) 痛风：是嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所 导致的一组异质性慢性代谢性疾病 分类 原发性痛风 继发性痛风 原发性痛风 病因未明 1.排出正常：尿酸产生↑和/或肾清除↓多基因遗传 2.排出减少：尿酸产生↑有或无肾清除↓多基因遗传 酶活性缺陷 1.PRPP合成酶活性增加：尿酸产生↑ X伴性遗传 2.PRPPAT增多或活性增高：尿酸产生↑ X伴性遗传 3.HPRT部分缺少：尿酸产生↑ X伴性遗传 4.黄嘌呤氧化酶活性增高：尿酸产生↑多基因遗传 原发性痛风的病因 90% 10% 0% 20% 40% 60% 80% 100% 尿酸排泄减少 尿酸产生过多 急性关节炎期 起 病：急骤、无先兆症状 诱 因：寒冷劳累、饮酒饥饿、暴饮暴食、进高嘌呤食 局部感染、创伤手术、长时间步行、药物等 受累关节(趾关节和第一跖趾关节) 及周围软组织明显肿 胀发热、疼痛、活动受限 全身表现：发热、头痛、白细胞升高、血沉增快 大关节腔积液 持续时间数天或数周，可自行缓解 关节活动恢复正常 局部皮肤搔痒、脱屑 慢性痛风性关节炎  间歇期 慢性关节炎期 发作频繁,间歇期缩短,疼痛加剧,持续时间延长 受累关节增多 腕-管综合征,关节畸形,活动受限 痛风石和痛风结节溃疡 尿酸性结石（急、慢、间歇期 ） 危险因素高尿酸血症 尿量减少 高尿酸尿 尿pH值降低 结 石小者呈沙砾状随尿排出，可无感觉。大者梗阻尿 路，引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水 X线常不显影。 少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影 慢性尿酸性性肾病 肾髓质或乳头处尿酸盐结晶 慢性间质性炎症 肾小球 血管床受累 肾小管 萎缩,管腔闭塞 肾功能不全：蛋白尿 血尿 等渗尿 高血压 氮质血症 尿毒症 高血压 动脉硬化 继发感染 肾结石 肾内小钙化 继发性痛风 伴嘌呤生成增多：尿酸产生↑如糖原累积病1型 伴核酸转换增多：尿酸产生↑如骨髓增生性疾病 溶贫、放化疗 伴肾排泄尿酸减少：肾清除↓如DKA、肾衰、肾 移植、药物、中毒等 继发性痛风表现 原发病表现 症状较严重,肾结石多见, 关节炎症状不典型  急性尿酸性肾病 肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重的尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红血球  实验室检查 血尿酸：420umol/l 滑液、痛风结节抽吸物：尿酸盐结晶 慢性尿酸性肾病的病理改变 痛风石在皮髓交界处及髓质 深部沉积 尿酸结晶形成核心，周围白细胞、巨嗜细胞浸润及纤维物质包裹，呈“戒指”样 肾动脉硬化 痛风石沉积 肾间质纤维化 尿酸盐结晶 X线检查 软组织肿胀 关节软骨缘破坏 骨质凿蚀样缺损 骨髓内痛风石沉积 诊断 具备以下三项中一项者可以确诊 关节腔滑囊液有尿酸盐结晶 痛风石 典型的临床表现 鉴别诊断 临床上常需鉴别慢性肾衰引起的继发性高尿酸血症，后者特点： 男女发病率无显著差异 发病年龄较早，多见于30--50岁 血尿酸水平较高，大多大于594.8umol/L 尿酸排泄较少，24小时小于237.9umol/L 病史中痛风少见，一般小于5% HUA分型诊断 尿酸清除率=尿尿酸x每分钟尿量/血尿酸