非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断PPT.ppt

非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断 德阳市人民医院 马春 偏侧舞蹈症： 一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致 临床表现： 偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动： 如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动 病因： 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 病因： 颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等 脑梗死是最常见原因 非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖 控制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见 发病机制？ 假说： 高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制 非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正 常活动受到损害而出现症状 特征性影像表现： 病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道，以壳核与尾状核头多见 CT平扫高密度，无占位效应 MRI呈短T1信号 女性，61岁，突发左侧肢体活动障碍，左上肢舞蹈动作4天，高血糖 男性，94岁右侧肢体舞蹈样动作4天入院，血糖33.1mmol/L 肢体舞蹈样动作随血糖波动程度改变 T1WI高信号及CT高密度原因： 多种假说： 反应性饲肥星形细胞增生 微出血 轻度脑缺血 可逆性矿物质沉积，如锰等 其他·············································· 纹状体区T1WI高信号可能与短暂缺血后反应 性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导 产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关 饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体 区T1WI高信号可能原因 动物实验、穿刺活检及尸检发现: CT高密度目前尚未有合理解释 部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失 马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经 精神疾病杂志，2007（33）:700-701. 77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低 Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181. 女性，67岁，血糖22.12mmol/L Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced hemichorea: further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):699-703. 男性，85岁，血糖28.22mmol/L Nath J,?Jambhekar K,?Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging.?2006 Apr;23(4):564-8. 50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示右侧基底节区针样及线样微出血 80岁女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，A-F，发病后CT及33天后MRI检查；G-H一年后复查MRI Battisti C, Forte F, Rubenni E, Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia: a new point of view.Neurol Sci. 2009 Jun;30(3):179-83.