腹膜后副节瘤1例及文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 腹膜后副节瘤1例及文献复习 梁翠华（四川省邛崃市医疗中心医院病理科 四川邛崃 611530） 【中图分类号】R735.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）24-0145-02 患者：女，53岁，入院前2个月，无明显诱因出现左上腹疼痛不适，呈持续性、阵发性加剧，无畏寒、发烧等其他不适，发育正常，营养中等。入院后查体：T36.6℃，P70次/分，R20次/分，BP130/78mmhg。腹平、软，左上腹扪及包块10cmtimes;9cm，边界欠清，质硬，表面光滑，活动欠佳，轻微压痛。B超提示：左侧腹部可见14cmtimes;7.7cm异常回声，边界清，形态规则，内回声不均匀，部分呈无回声;部分中等回声；意见为左上腹混合性占位；CT提示：左肾前方胰腺体尾区见一大小约8cmtimes;9cmtimes;10cm混合密度占位病变，增强后不均匀强化，胰腺大小形态及密度正常。考虑为胰腺Cａ？ 术中见左上腹包块20cmtimes;20cmtimes;18cm；包块表面光滑与周围脏器无浸润和粘连，内为多囊性,左肾已压变形，将横结肠及结肠肝曲，脾脏推向左上方，包块周围有疏松间隙。术后对症治疗，病愈出院，随访6个月无异常。 病理检查：肉眼观察，灰白灰褐椭圆包块一个，12cmtimes;8.5cmtimes;6cm。切面囊实性,囊性部分壁厚0.1cm内壁光滑，实性部分有灶性出血,坏死。 镜下：细胞排列成团索状,团索之间有粗细不一的血管结缔组织间质，主要为薄壁扩张的血窦样血管间质，呈器官样结构，瘤细胞似上皮样，细胞界不清，胞浆丰富，含红染的颗粒，有的胞浆呈空泡状，核浓染，大小不等，细胞异型性较大，无核分裂，有少许细胞内有红嗜酸性滴状蛋白性物质。 免疫组化：CgA(+)，NsE(+),Syn(+),S-100(+)。Calretinin(支持细胞+),ki-67指数的2％左右。 讨论与文献复习：副神经节系统由散布全身的大量神经上皮细胞群组成,其共同的形态学特点是胞浆内存在大量的含儿茶酚胺的神经内分泌颗粒。副神经节系统中最主要的部分是肾上腺髓质，这是一种与交感神经节系统有关的神经效应器系统。肾上腺以外的副神经节可分为两大类：与副交感神系统相关的部分，是非嗜铬性，分布在头、颈和纵隔部，具有化学受体功能；与交感神经系统相关相关的部分，是嗜铬性，主要分布在后腹膜沿胸腰部的主动脉旁区，为肾上腺髓质次要的同源物[1]，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤均起源于副交感神经节链，常位于腹主脉旁或其分支周围。两者的区别在于前者具有分泌儿茶酚胺的功能；而后者则无分泌儿茶酚胺的功能。原发性腹膜后副节瘤临床上极少见[2]。该瘤是起源于神经嵴细胞的肿瘤；该组织发生的副节瘤分为功能性和非功能性两种；功能性副节瘤又称嗜铬性副节瘤，具有分泌儿茶酚胺功能，临床上可出现高血压，糖尿病等。非功能副节瘤又称非嗜铬性副节瘤，化学感受器瘤。该病临床少见，而本例则属于非功能性副节瘤，因本例无高血压，糖尿病症状。同时该肿瘤通常位置较深，难于发现，而本例病员也是因疼痛才来院检查发现。该肿瘤的瘤组织可伴有出血，坏死，囊性变。副神经节瘤少有恶性，但可经淋巴道转移至局部淋巴结或者通过血道转移至肝、脾、骨髓等系统。所以单凭肿瘤组织形态难判断良恶性，一般以是否复发、转移、病理切片中见瘤细胞明显异型性，核分裂像多；瘤组织侵犯包膜，作为诊断良性的依据[3]。有文献报告腹膜后副节瘤10％为恶性。 鉴别诊断：副节瘤在组织结构???与肾细胞瘤（透明细胞型，嗜酸型或嗜碱型）有某些相似之处，需鉴别，色疫组化可鉴别，副节瘤CgA(+),S-100(+),NsE(+),Syn(+)而肾细胞Ca对上皮性标记物EmA(+)。 参 考 文 献 [1]回允中译，外科病理学，第9版，北京大学医学出版社2006，1117. [2]、[3]外科病理学：同济医科大学病理教研室、中山医科大学病理教研室主编.1999.313.