胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗.docVIP

精品论文 参考文献 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗 张培峰1 王媛媛2 蔡楚伟1 （通讯作者） （1汕头市中心医院神经外科 515031） （2汕头市中心医院病理科 515031） 【摘要】目的 探讨“胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗的现况及进展。方法 回顾性分析2010年9月-2014年2月作者作为手术者收治并手术切除的6例病理确认的DNT患者，分析其一般情况，临床表现，影像学特征，术中所见及术后影像学表现及病理结果，随访情况。结果 DNT常见于年轻患者，主要临床表现为癫痫发作，典型的影像学改变是皮质内边界清楚、多发结节样或脑回样病变，无占位效应和周围水肿，CT多呈低密度改变，MRI共性特征为T1低信号，T2高信号，病变无增强。有时与低度恶性星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤难以鉴别。显微全切除DNT是可行的，且患者术后恢复情况满意。 结论 DNT多为癫痫起病的年轻患者，外科手术可治愈，且术后不需放化疗。多数患者术后近期癫痫缓解率高。 【关键词】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 癫痫 外科治疗 【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）07-0229-02 DNT是中枢神经系统内少见的神经元和胶质细胞混合性肿瘤，WHO将DNT定为Ⅰ级，属良性肿瘤，由于DNT被认识较晚，且发病率较低，故在国内尚未引起重视。现将近4年以来作者主治的6例病例报告如下。 一、资料与方法 1.一般资料 搜集2010年9月-2014年2月作者为手术者收治并手术切除的DNT患者6例，年龄5-19岁（平均年龄18岁），男性4例，女2例。 2.临床表现及神经电生理检查： 所有病人均为难治性癫痫来诊，其他常见症状包括头疼头晕。术前脑电图均异常脑电图。 3.术前影像学检查 头颅CT为低信号病变。头颅MRI为等T1 长T2信号影，无增强，无占位效应，病灶边界清晰，周围无水肿，无强化。 4.术前长程脑电图 术前EEG均示中度不正常脑电图。 5.病理切片及免疫组化染色： 组织标本经3.7%中性甲醛固定，常规石蜡包埋，5mm厚连续切片，常规脱蜡入水后，用单克隆I抗ABC法标记突触素（SYN，1:150）、神经元特异性烯醇化酶（NSE，1:200）、二聚性钙结合蛋白（S-100，1:200）、神经微丝蛋白（NF，1:200）和神经胶质原纤维酸性蛋白（GFAP，1:200），所有单抗均购自美国Santa Cruz公司，ABC药盒购自美国Vector公司。每种免疫组化染色均设阳性和阴性对照。 二、结果 1.显微镜下PNET大体形态学：6例病变均位于皮层内，实性组织，呈胶冻状均质病灶，肿瘤边界清楚，质地稍韧，血运不丰富。 2.术后病理 (1）组织学表现及免疫组化：低倍镜下病变区呈疏松网状，可有较多微囊腔形成。高倍镜下在淡粉染的浆液性渗出区内可见漂浮的肿瘤性神经元，由轴突表面被覆S-100(神经元+)，Sy(神经元+)，ChromograninA(神经元+)，NSE(神经元+)，GFAP(星形细胞+)，Vimentin(星形细胞+)，K67(1%)。 (2）预后： 术后患者均癫痫控制良好，所有病人均长期服用“丙戊酸钠 ”等抗痫药，病情控制良好。术后未行放、化疗。随访1月-36月，MRI证实无肿瘤复发，患者正常工作及生活。 三、结论 DNT多为癫痫起病的年轻患者，外科手术可治愈，且术后不需放化疗。多数患者术后在服用抗癫痫药物下近期癫痫缓解率高。 四、讨论 DNT最早见于Daumas-Dupport C等报道[1]，1993年被WHO脑肿瘤分类修订版归类于神经元和混合神经元与神经胶质起源肿瘤。迄今为止，DNT确切发病率的报道尚少。Rosemberg S[2]统计显示，DNT占全部神经上皮起源肿瘤的0.63%，在20岁以下年龄组占全部神经上皮起源肿瘤的1.2%。本组平均发病年龄为18岁，男女比例为2:1，与文献报到接近。 DNT最常见的临床表现是难治性癫痫，绝大多数呈复杂部分发作[3]，一般无神经功能缺损，少数病人以急性颅内出血起病。Daumas-Dupport C认