结缔组织病相关的肺动脉高压课件.pptVIP

基础病治疗 肺动脉高压的治疗指南 CTD相关PAH的临床特征 最明显相关： 雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。 硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90% 抗磷脂抗体阳性 SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。 其他：抗U1RNP抗体、抗内皮细胞抗体、 免疫球白G(IgG)升高等 CTD相关PAH的临床特征 肺动脉高压的临床表现 一、症状不特异。 呼吸困难最常见（活动耐量下降） 晕厥、胸痛、心悸、咯血等 二、体征 肺动脉压力升高 右心功能不全 风湿病的临床表现 CTD相关PAH的临床表现 CTD相关PAH的临床特征 77.5%认为患者少有临床症状 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析 来自2005年北京风湿病年会的问卷调查 CTD相关PAH的临床表现 结缔组织病的临床表现—SSc CTD相关PAH的临床表现 结缔组织病的临床表现—SSc CREST CTD相关PAH的临床表现 结缔组织病的临床表现—SLE CTD相关PAH的临床表现 结缔组织病的临床表现—MCTD CTD相关PAH的临床表现 结缔组织病的临床表现—pSS CTD相关PAH的临床表现 结缔组织病的临床表现—DM/PM 胸部影像学 心电图 超声心动图 肺功能（通气＋弥散） 核素肺通气/灌注显像 右心漂浮导管术 6分钟步行距离试验 CTD相关PAH的辅助检查 胸部影像学 胸部影像学 心电图检查 正常 肺动脉高压 1年后超声心动图随访 病因学 PFT, X-ray, 核素扫描, CT 右心导管 确诊肺动脉高压 目标性治疗 超声心动图 如果必要 进行其他诊断试验 （激发性超声心动图） 超声心动图检查 超声心动图检查 超声心动图检查 优点：无创、经济、方便、同时可以观察心脏的结构、功能 缺点：敏感性和特异性 PASP35mmHg，80%患者可见三尖瓣反流 PASP50mmHg，96%患者可见三尖瓣反流 无法测定PCWP以及进行血管扩张试验 超声心动图检查 肺功能测定 肺功能测定 FVC%/DLCO%比值 肺间质纤维化：FVC和DLCO同步下降 FVC%/DLCO%1.4 肺动脉高压： DLCO下降大于FVC FVC%/DLCO%1.8 二者合并： FVC%/DLCO%1.4～1.8 核素肺通气/灌注显像 右心导管的应用 测定肺动脉压的金标准 测定肺血管阻力、心输出量 急性血管扩张试验 选择性肺动脉造影 但对重度肺动脉高压患者有一定风险 右心导管的应用 Swan Ganz导管 压力传导组、电缆 监测仪器 CTD相关PAH的检查选择 CTD相关PAH的诊断策略 CTD相关PAH的诊断策略 CTD相关PAH的诊断策略 CTD相关PAH的诊断策略 CTD相关PAH的诊断策略 功能评价＝6分钟步行试验 主要治疗的是基础疾病 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清楚。 个案报告显示：皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等可改善基础疾病，并减低肺动脉压力，但缺乏大系列的前瞻性研究。 CTD相关PAH的治疗 基础病治疗 * * 结缔组织病相关的肺动脉高压 学习班专题讲座 PAH 肺动脉高压=肺循环疾病 肺动脉高压=肺循环疾病 Normal Intimal proliferation Adventitial proliferation Medial hypertrophy Chen et al. J Appl Physiol 1995;79:2122.Gaine S, Rubin L. Lancet 1998; 352:719-25 Wagenvoort Wagenvoort, Circulation 1970; 42: 1163-84 . PAH PAH Plexiform lesion 肺动脉高压=肺循环疾病 肺动脉高压的定义及分度 正常人: 肺动脉收缩压为18～25mmHg 肺动脉平均压为12～16mmHg 肺动脉高压：静息时肺动脉平均压25mmHg 或收缩压30mmHg 根据肺动脉收缩压分为：轻度 40～50mmHg 中度 50～70mmHg 重度 70mmHg 肺动脉高压的发生率 1. 肺动脉高压 ? 特发性肺动脉高压