红斑狼疮分析课件.pptVIP

系统性红斑狼疮 (SLE) 概述： 系统性红斑狼疮简称SLE，是一种累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织病。以不同程度的发热，皮肤暴露部位的水肿性红斑，关节疼痛，口咽部溃疡等为主要临床特征。 心脏受累则出现心包炎、心肌炎或心内膜炎，甚至心功能衰竭等。肾脏受累则出现肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。消化系统受累则出现肝炎、胃肠溃疡出血等。神经系统受累则出现癫痫、脑膜炎、脑血管意外等。SLE以青年女性为主要发病人群。 [临床表现] 全身症状有乏力、发热、体重下降。  各部分表现有如下： 皮肤与黏膜： 80％患者有皮肤损害，典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑，亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等，活动期患者可有脱发、口腔溃疡，部分病人有雷诺现象。 在 25％的病人中，皮肤病变为首发临床表现。 关节与肌肉：80％患者有关节受累，主要表现为关节痛和关节炎，是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一。 50％有肌痛、肌无力和肌压痛 。 受累关节常为近端指间关节，腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，肘及髂关节较少受累，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。 浆膜：1／3患者有单侧或双侧胸膜炎，30％患者有心包炎，少数有腹膜炎，浆膜炎，可伴少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。 肾：约半数患者有临床狼疮性肾炎。 表现可分为：轻型肾炎；肾病综合征；慢性肾炎；尿毒症；急性肾炎；远端肾小管中毒。 心：约10％累及心肌。 常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。 肺： 10％有急性狼疮性肺炎，胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。  慢性者主要表现为肺间质纤维化。 消化道： 一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。 肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。 肝损害： 主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常（主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等）以及血清中可存在多种自身抗体等。??? 神经系统： 约20％患者有神经系统损害，以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。 严重头痛可以是SIX的首发症状。 血液系统：可发生自身免疫性溶血性贫血，严重血小板减少性紫斑， 最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。 其他： 淋巴结肿大，病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。 ? [诊断] 1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准： (1)蝶形红斑或盘状红斑；??? (2)光敏感；??? (3)口腔黏膜溃疡；??? (4)非畸形性关节炎或多关节痛；??? (5)胸膜炎或心包炎；??? (6)癫痫或精神症状；??? (7)蛋白尿、管型尿或血尿；??? ??? (8)白细胞少于4x109／53或血小板少于100X109／升或溶血性贫血；??? ??? (9)免疫荧光抗核抗体阳性；??? (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象；??? (11)抗Sm抗体阳性；??? (12)C3降低；??? (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。???  符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。 【诊断要点】????1.皮肤暴露部蝶形或盘状红斑，光敏感，口腔黏膜溃疡、关节炎等。???? 2.蛋白尿、管型尿或血尿；3. 白细胞或血小板减少，或溶血性贫血，血沉增快.4.荧光抗核抗体阳性；抗双链DNA（＋），或找到LE（狼疮）细胞；5.皮肤（非病损部）狼疮带试验（＋）或肾活检（＋）等。 ???? [治疗] ? 1．西医药治疗? 一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主，病情稳定者适当活动，注意劳逸结合，积极治疗感染，避光以及积极治疗并发症等。??? (1)早期轻型StE患者或非典型SLE可用中药或非激素类抗炎剂治疗。??? (2) 肾上腺皮激素治疗。 ①典型SLE伴狼疮性肾炎者：强的松或强的松龙为首选药物，目前推荐小剂量长疗程方案，强的松〈20mg／日，清晨顿服，出现疗效后，逐渐减量，每2-4周2．5—5mg日，直至5-lOmg／日，长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者，需同时用环磷酰胺(CTX)治疗。 *