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Rasmussen脑炎手术病例分享一例PPT
部分性癫痫发作持续状态一例 南方医科大学珠江医院 神经外科 金法主治医师 2016年10月29日 患者信息 女性患儿,3岁 0月。 既往体健 主诉及现病史 反复右侧肢体抽搐伴进行性肌力下降9月。 患儿2015-9始因“发热、反复抽搐”多次在当地及广州多间医院就诊,诊断:“1、继发性癫痫 2、病毒性脑炎恢复期” 予口服美卓乐、徳巴金、氯硝西泮等内科治疗,多次调药,症状未见改善。 体格检查 神清,言语不清,右上肢肌力3级,右下肢肌力4级, 右侧肢体持续抽搐,右上肢远端明显 术前影像学检查 左侧海马、颞叶高代谢,考虑癫痫发作病灶区 左半球脑皮层代谢减低,提示功能有可能已发生转移 电生理检查 清醒时持续发作 电生理检查 睡眠时持续发作 病例特点 EPC 一侧半球进行性萎缩,神经功能进行性障碍 药物难治性癫痫 入院诊断 Rasmussen综合征 急性期 症状性癫痫 部分性癫痫发作持续状态(EPC) 治疗策略 药物治疗 已确诊为RS,效果差 手术治疗 全科讨论:诊断明确,有手术指征,无禁忌症,拟行大脑半球切除术 半球切除评估 确定癫痫起源灶位于左半球 对侧半球:结构和功能正常 确定可行左侧大脑半球切除术 手术 大脑半球切除术 功能性大脑半球切除术 手术 术中电生理监测:头皮参考电极、皮层电极、深部电极 额颞叶、海马头部、中央前后回棘慢波放电 手术切除(离断)范围:颞叶、岛叶、中央区切除;胼胝体切开、额顶枕叶白质离断 病理报告 脑组织软化灶 小胶质细胞增生,淋巴细胞浸润 血管淋巴套袖 术后并发症 脑积水、颅内感染 处理:PS腰骶引流 VA分流 术后情况 患儿神志清楚,语言功能较术前明显改善,可简单表达,右上肢肌力3级,右下肢肌力3级 未见肢体抽搐 术后常规口服AEDs: 托吡酯25mg Bid 丙戊酸钠口服液 6ml(0.24) Bid 讨论 RS,也称 Rasmussen 脑炎,于 1958 年由 Rasmussen 首次报道 此病临床少见,至今病因不明 讨论 临床特征性表现为局部癫痫持续发作、进行性的偏瘫以及智力减退 主要发病时期为儿童期,平均发病年龄6岁 讨论 典型的病程可分为3期: 前驱期:不频繁的癫痫发作和轻偏瘫,平均 7月,影像学检查可无发现异常 急性期:频繁的癫痫发作或EPC,伴进行性偏瘫和认知功能障碍。平均持续8月 后遗症期:病情不再进展,神经损害持续存在,仍有癫痫发作,发作频率少于急性期 讨论 诊断本病诊断依靠临床、脑电图以及 MRI,部分需要病理学检查。 讨论 Bien诊断标准(2005): 讨论 治疗 药物治疗:AEDs效果不确切。早期球蛋白、激素、免疫抑制剂控制癫痫有效,不能阻断病程。 手术治疗:目前能够根治本病的惟一有效方法就是大脑半球切除术,根治率可达 62%-85% 讨论 RS半球切除术时机: 年龄越小,术后功能恢复越好(一般6岁内) 满2月龄 经验认为 2-3 岁是最佳半球切除年龄 预后 RS的预后各不相同: 如不予治疗,可导致精神发育迟滞以及瘫痪 大部分患儿遗留有肢体瘫痪和失语 总结 RS为EPC、偏瘫及智能减退的进行性疾病 药物仅能早期减缓, 不能阻止 大脑半球切除术是目前唯一治愈手段 脑积水是术后常见并发症 References Kim, S. J., Park, Y. D., Pillai, J. J., Lee, M. R., Smith, J. R. (2002). A longitudinal MRI study in children with Rasmussen syndrome. Pediatric neurology, 27(4), 282-288. Griessenauer, C. J., Salam, S., Hendrix, P., Patel, D. M., Tubbs, R. S., Blount, J. P., Winkler, P. A. (2015). Hemispherectomy for treatment of refractory epilepsy in the pediatric age group: a systematic review. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 15(1), 34-44. Muto, A., Oguni, H., Takahashi, Y., Shirasaka, Y., Sawaishi, Y., Yano, T., ... Sugai, K. (2010). Nationwide survey (incidence, clinical course, prognosis) of Rasmussen’s encephal
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