神经精神性红斑狼疮.ppt

SLE病人T2T首要四大原则 治疗决策基于知情病人和主诊医师共同决定 治疗目标：控制疾病活动最小化合并症和药物毒性。确保长期存活；防治器官损害；优化健康的生活质量； 以我科为主导的多学科多靶点治疗方案 长期规范随访、疗效评估和方案调整  Ann Rheum Dis 2014, 00:1–10. doi:10.1136 Diagram of NPSLE management Open Journal of Rheumatology and Autoimmune Diseases, 2013, 3, 86-91 × × × ，女，38岁，待业 主诉：头晕、呕吐、肢体乏力7小时住院。家属代诉有“类风湿性关节炎”病史10+年，服用药物不详，6年余前自行停用抗风湿药物至今。3年前怀孕期间发现“妊娠期高血压、妊娠糖尿病”后终止妊娠，此后未再监测血压、血糖，8月前开始出现头昏，自测血压达160/90mmHg，自行服用“降压药”1周后血压可下降至正常，后未进一步诊治。 体查：T36.5℃，R20次/分，HR114bpm，Bp181/110mmHg。卧床，神清，自主体位，对答切题。左侧肢体肌力上肢4级，下肢3级，右侧肢体肌力5级，左侧巴氏征阳性，颈软，左侧肢体痛觉稍过敏，左侧肢体见不自主运动。 0822 HGB 70g/L，PLT 305×109/L； ESR 59mm/h ，CRP 26.8mg/L ；GLU 17mmol/L，糖化血红蛋白：8.4% 。 抗人球旦白试验D+，ANA＋，抗dsDNA 198IU/ml，血管炎指标：ANCA-S (＋)余正常。IgG 26g/L，kap 24.2g/L，lam 11.9g/L，C3 357mg/L，C4 88.3mg/L, RF 786IU/mL， RA33 187.9AU/ml，CCP 200RU/ml，GPI、AKA正常。 CSF(-) 心脏B超：符合高血压性心脏病超声改变；主动脉硬化；左室舒张收缩功能稍减退；轻度 二尖瓣返流。LVEF 49.5% 颈动脉B超：双侧颈动脉硬化，右侧斑块形成(右侧颈总动脉球部前后壁厚1.3毫米、1.2毫米) 头颅、颈椎MRI+MRA：右侧基底节区脑梗塞并少量出血；左侧小脑半球脑梗塞(急性或亚 急性期)；脑动脉硬化；双侧大脑前动脉A1段，双侧大脑中动脉M1段及右侧大脑后动脉P1段狭窄、闭塞；颈椎退行性变；Ｃ3/4椎间盘突出，C4/5、C5/6椎间盘膨出； 手掌骨关节MR：双侧腕关节、掌指关节、指间关节及右侧膝关节炎，符合类风湿性关节 炎改变。 风湿科：诊断： NPSLE+RA，24/8~26/8予激素冲击治疗（MP 500mg ivdrip *3d），后予足量激素治疗（泼尼松 60mg qd），4/9减量（泼尼松 50mg qd）。27/8开始予CTX 0.4 iv qw，HCQ 0.2 bid。24/8开始行腰穿及鞘内注射（MTX 5mg+DXM 5mg）qw*4次。（CTX累计量1.8g） 神经内科：右侧基底节区脑梗塞并少量出血，左侧小脑半球脑梗塞，治疗上予抗血小板聚集、改善循环、营养神经、改善睡眠，及康复治疗。 内分泌科：2型糖尿病，目前使用激素治疗，予四段胰岛素控制血糖（优泌乐+来得时），根据血糖调整胰岛素用量，目前三餐前优泌乐分别为10U-18U-20U，睡前来得时20U。空腹血糖4.7-5.5mmol/L，餐后血糖9.3-12.4mmol/L。 心内科：高血压病，予络活喜、蒙诺、康欣、高特灵控制血压。 妇科：目前左侧巧克力囊肿情况稳定，待内科系统稳定后择期手术治疗 骨科：类风湿性关节炎，骨梗死。建议在内科情况稳定后择期行左膝关节镜检+关节清理术。 营养科、康复科专科会诊（详见餐单、康复治疗方案清单）。 建议 低脂、低盐、低糖、低嘌呤饮食，预防感染，避光，避孕，避免使用可能诱发狼疮的药 物：如避孕药等，监测血压、血糖，坚持服药，坚持康复锻炼。 每周（周二）予CTX 0.4 iv qw，并记录CTX累计用量，1个月后风湿科门诊复诊并复查相 关风湿指标。 监测血压、血糖并记录，一个月后内分泌科、神经内科、心内科复诊。 骨科、康复科随诊。次入院 头晕、右侧肢体乏力2天。急诊头颅CT提示：右侧基底节区-放射冠区及左侧丘脑多发脑梗塞。 患者2年前在我院诊断：1.重叠综合征（神经精神狼疮、类风湿性关节炎）；2.高血压病；3.2型糖尿病；患者诊断：SLE后规律用药，1年4个月前因担心体重改变，自行停用激素治疗。现服用络活喜+蒙诺控制血压。应用来得时控制胰岛素。2013年行腹腔镜下双侧卵巢巧克力囊肿剔除术+盆腔粘连松解术，术后病情稳定。 查体：T36.2℃，R 18次/分，P68次/分，Bp169