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脑动脉夹层脑血管造影的特征改变 DSA示大脑中动脉夹层及内膜瓣 脑动脉夹层与卒中 深圳市人民医院 郭毅 定义 动脉夹层是指动脉壁层内的撕裂而导致血液成分通过破损的血管内膜进入血管壁,使血管壁分层 ,造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。 流行病学 Tumbull(1915年)首例报道脑夹层动脉瘤。 至今国内外已有千余例报道脑夹层动脉瘤。 颈内动脉系统夹层年发病率为2.5/10万～4/10万,椎基底动脉系统夹层年发病率为1/10万～1.5/10万 ,男女发病无明显差别,当然由于部分夹层并无临床症状,所以其实际发病率可能更高一些。 流行病学 脑动脉夹层可累及各个年龄段 ,但以青年和中年为高发期。 在卒中患者中约有2%是由颅内或颈段夹层动脉瘤引起的，在45岁以下的缺血性卒中患者当中,夹层占10%～25%,仅次于动脉粥样硬化,是导致卒中发生的第2位病因。 好发部位 夹层与动脉粥样硬化不同,常累及颈内动脉远端,而动脉粥样硬化通常累及颈内动脉分叉处和颈动脉球;同样,对于椎动脉而言,夹层多发生于其远端,而动脉粥样硬化常累及其近段。 病理及发病机制 在某些情况下,撕裂损伤发生于内膜,血流沿损伤处侵入中膜形成壁内血肿,此时在内膜上往往可见内瓣膜。 若中膜壁内血肿向外扩展至外膜下,则可造成动脉性瘤性扩张,引起占位效应如压迫颅神经或脑干。 若血肿突破外膜发生破裂,在颅内则造成蛛网膜下腔出血,在颅外则造成假性动脉瘤。 病因 头、颈部外伤史：轻微外伤,如颈部按摩推拿，过伸过曲及转头等动作,甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层。 潜在的动脉疾病：可能导致血管壁的易损性，血管内膜易发生撕裂。遗传性结缔组织病是自发性动脉夹层明显相关的病因，例如 Ehlers2 Danlos综合征 Ⅳ型、马凡(Marfan )氏综合征、常染色体显性多囊肾和成骨不全I型。 病因 肌纤维发育不良：约15%～20%本病患者发生颅及颈部动脉夹层，其中双侧颈内动脉发病约占50% 偏头痛：可能与血管壁水肿、血管壁撕裂或夹层扩大及蛛网膜下腔出血有关。 病因 感染：近期感染特别是上呼吸道感染可诱发脑动脉夹层,其特点是多个动脉受累及,可能是感染引发的氧化应激、自身免疫等机制损伤了血管壁。 高血压病。 口服避孕药。 临床表现 颈内动脉系统颅外段夹层临床表现 典型的三联征是: 1、一侧头、面或颈部的疼痛。 2、部分Horner综合征。通常以眼睑下垂及瞳孔缩小为 特征，大约50%的EICD患者伴Horner综合征。 3、数小时或数天后的脑或视网膜缺血。 少于1/3的夹层患者可见到以上症状 ,但三联征中出现两个症状会提示本病的诊断。 颈内动脉系统颅外段夹层临床表现 25%的患者存在搏动性耳鸣或主观性杂音。 偶见同侧脑神经麻痹,如舌下神经受损引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神经,迷走神经,副神经和三叉神经等,通常是动脉外膜下夹层动脉瘤侵占颈部咽旁间隔所致。 颈内动脉系统颅内段夹层临床表现 颈内动脉系统颅内段夹层患者较颅外段夹层患者年轻,以20～30岁年龄段多见。 通常伴有大的卒中,这些夹层患者的病死率是75%。 颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干均可受累，主要表现大脑半球缺血症状。 颈内动脉系统颅内段夹层临床表现 常先出现同侧严重头痛,预示动脉壁剥离。 有时以痫性发作或意识障碍起病,随即发生神经功能缺失。 数日内症状逐渐进展,可发展为完全性卒中,多数患者数日或数周内死亡,幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。 颈内动脉系统颅内段夹层临床表现 由于壁内血肿易穿透外膜,因此容易发生蛛网膜下腔出血，约20%的患者发生蛛网膜下腔出血。 受累动脉易发生动脉瘤型扩张,压迫毗邻的脑神经和脑组织,出现占位效应。 椎动脉系统颅外段夹层临床表现 较常见，多与颈部按摩或扭转等动作有关，椎动脉在C1、C2水平活动度最大,也最易受损。 突然发生后枕部严重疼痛，可表现为颈神经根痛,因为临近神经根的动脉瘤样扩张会压迫神经根,引起神经根痛症状及相应支配区的感觉、运动及反射异常。 椎动脉系统颅外段夹层临床表现 疼痛后继而出现枕叶、脑干和小脑等部位缺血症状,如晕眩、恶心、呕吐、眼震及共济失调等，因栓子累及到小脑前下动脉、基底动脉、大脑后动脉所致。 延髓背外侧综合征和小脑梗死是最常见的卒中类型。 椎动脉系统颅外段夹层临床表现 单侧椎动脉阻塞因对侧代偿,可不引起缺血症状。 TIA较颈动脉夹层少见。 如果夹层累及供应颈髓的血管分支,还可发生脊髓梗死。 椎动脉系统颅内段夹层临床表现 椎动脉颅内段夹层好发于男性，较少见，约占颅内、外夹层动脉瘤的5%。 易发生蛛网膜下腔出血，约50%左右。 约1/3的患者出现脑干、小脑或大脑半