系统性硬化症2013广州赵岩教授PPT.ppt

抗凝治疗 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 SSc相关ILD: 发生率高 尸检：70-80% 影像学：X线平片25-65%，HRCT：50-80% 肺功能： 30 – 50% 限制功能 (FVC 75% pred.) 40 – 70% 弥散功能 DLco (80% pred.) Lamblin C, et al. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32):69s-80s. 死亡率高： Time from disease onset (years) 50 60 70 80 90 100 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Minimal pulmonary fibrosis (n = 467) Moderate pulmonary fibrosis (n = 213) Severe pulmonary fibrosis (n = 116) Cumulative survival (%) 0 p 0.01 Steen VD, et al. Arthritis Rheum 1994; 37:1283-9. 风险因素： 弥漫型SSc, 抗Scl-70+或核仁型ANA 病程早期FVC 75% (1.5年) 每年FVC降低 10% 病理分类：UIP和NSIP多见 胸膜下肺纤维化（箭头）、肺泡塌陷、气道闭塞，相邻肺组织大致正常 UIP病理： 成纤维母细胞灶形成（星）并分泌大量细胞外基质、相邻肺组织大致正常（箭头） NSIP病理： 肺泡壁均匀增厚 由细胞侵润到完全纤维化 Cellular Fibrotic 治疗的时机？ SSc并ILP常用的检查方法 HR-CT：降噪、CAT-CT 肺功能 6分钟步行距离 Borg气短测量指数 肺活检（损伤性，非常规） 肺泡灌洗 （损伤，非常规） CAT-CT 硬皮病病人出现手指侵蚀性关节炎及鹅颈样畸形 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 糖皮质激素 针对炎症表现的治疗：如肌炎、间质性肺炎、心包积液、关节炎、皮肤肿胀期（激素+免疫抑制剂） 针对血管病变的治疗：雷诺现象、PAH、肾危象（抗血小板、抗凝、ACEI、扩血管药） 针对皮肤病变的治疗：肿胀期（同炎症治疗）、增厚期（青霉胺、秋水仙碱）、萎缩期（对症） 三个主要方面： 糖皮质激素 强的松30～40mg.d-1 在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂，常用的有环磷酰胺、霉酚酸酯、依木兰及雷公藤等 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 肺动脉高压的定义及分度 正常人: 肺动脉收缩压为18～25mmHg 肺动脉平均压为12～16mmHg 肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg 或收缩压30mmHg 或运动时平均压30mmHg 根据肺动脉收缩压分为：轻度 30～50mmHg 中度 50～70mmHg 重度 70mmHg 协和：结缔组织病中肺动脉高压 1990-1998年间收治CTD共700例分析 广东省人民医院 SSc 18.2% MCTD 12.0% PM/DM 6.2% SLE 4.4% pSS 3.8% RA 0.8% APS 0.5% 中华内科杂志. 2006 Jun;45(6):467-71 相关因素： 雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。 硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90% 抗磷脂抗体阳性 SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。 抗RNP抗体、抗内皮细胞抗体、 免疫球白G(IgG)升高等 改善预后的关键：早期诊断和治疗 UCG：早期诊断最简单有效经济的方法 Echo与RHC SSc合并肺动脉高压时：主要的治疗是基础疾病 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清，早期可能有效 皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等 糖皮质激素及免疫抑制剂：合理应用！ 合理使用钙离子拮抗剂 靶向治疗 RHC的意义：