原发性肾上腺淋巴瘤1例报告.docVIP

精品论文 参考文献 原发性肾上腺淋巴瘤1例报告 杜海波（通信作者）戚茂林（山东省郯城县第一人民医院 276100） 【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）2-0273-01 患者，男，69岁。因左腰部疼痛9天于2009年4月26日入院。无高血压，无头痛、头晕、心悸、多汗，无四肢乏力、腹泻，无满月脸、向心性肥胖、下肢水肿。查体：T：36.7℃, Bp：130／80mmHg(1mmHg=0.133kPa),肾区无隆起，左肾区轻压痛，轻度叩击痛。B超于左肾上方、脾脏前方探及一9.9cmtimes;6.8cm低回声团块，双肾未见异常。CT示左肾上腺区一大小约7.7cmtimes;7.0cm包块，向下延至左肾门区，边界清楚。胰腺被推向前移位。左肾未见明显异常。右肾及右肾上腺未见明显异常。肝脏、胰腺、脾未见异常。腹腔未见积液。血常规正常。血大生化示乳酸脱氢酶417IU/L，其余正常。因患者经济困难，拒绝行增强CT检查、静脉肾盂造影。临床诊断为“左肾上腺无功能性占位”。 术前口服酚苄明10mg，每12小时一次，连服两周。全麻下行左肾上腺无功能性占位切除术。取左侧肋缘下斜切口，术中见肿块位于左肾上腺区，侵及左肾上极，与肾无界限，质地偏硬，肿块内侧与脊柱、腹主动脉等粘连紧密，固定，不活动。未见肾上腺组织。将肿块连同左肾，及周围的脂肪囊、肾筋膜，一并切除，腹主动脉上有残留的肿瘤组织，无法切净。术中血压无剧烈波动。病理及免疫组化检查报告：T小细胞型非霍奇金淋巴瘤，部分区域侵及肾髓质。术后腰痛消失，未行放化疗。5个月后因广泛转移而死亡。 讨论 肾上腺肿瘤分为功能性和无功能性。前者包括皮质醇症、原发性醛固酮增多症、肾上腺性征异常症、嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生，后者包括肾上腺皮质腺瘤（腺癌）、非功能性嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节瘤、肾上腺髓质瘤、肾上腺囊肿等。肾上腺功能性肿瘤多有明显症状，较易诊断。无功能性肿瘤较功能性肿瘤少见，不易早期发现，常因压迫症状就诊，依靠影像学检查诊断，病理学确诊。 恶性淋巴瘤可发生于全身各组织，约25%的恶性淋巴瘤可侵犯或发生肾上腺转移。但由于其位置隐蔽，且转移肿瘤多无特殊症状，导致早期不易被发现[1]。 原发性肾上腺恶性淋巴瘤（primary adrenal lymphoma,PAL）罕见,尤其是T细胞型非霍奇金淋巴瘤,经检索中国期刊全文数据库，1993-2009年间共报道肾上腺淋巴瘤100例左右，多为个别病例，最多7例[范敏、何小舟、巢志复，等．原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤七例报告．中华泌尿外科杂志，2009，30（4),1993年以前未见报道。PAL恶性程度较高，多见于中老年人，临床表现和影像学检查缺乏特异性。肾上腺肿瘤患者特别是双侧或伴脾肿大，影像学表现形态不规则、密度较均匀、增强不明显者，应高度怀疑淋巴瘤的可能[2]。CT或超声导引下的活检穿刺是明确诊断的好方法，最终诊断依赖于组织病理学及免疫组织化学标记检查。中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院泌尿外科寿建忠等研究人员研究显示，1994年至2004年收治的6例以肾上腺肿瘤为首发表现的淋巴瘤患者资料中术前误诊5例，均行左侧肾上腺肿瘤切除；穿刺活检证实1例。病理报告均为非霍奇金淋巴瘤，弥漫性大细胞型，B细胞型。T细胞淋巴瘤免疫组化检查[3]可发现，绝大多数表达T细胞相关抗原CD2（+）、CD3（+）、CD5（+），通常不表达CD7，大多数表达CD4（+）、CD8（-），极少数病例表达CD4（-）、CD8（+），或CD4（+）和CD8（+），几乎所有病例都表达CD25，转化的大细胞可能是CD30（+）、ALK（-）1259、TIA-1和粒酶B（-）772。以肾上腺肿瘤为首发表现的淋巴瘤不管是原发或同时伴有其他器官受累者，恶性程度较高，预后相对不良[1]。治疗上主要采用手术联合放化疗。 参 考 文 献 [1]祝宇,吴瑜璇,张翀宇等．原发性肾上腺恶性淋巴瘤3例报告．临床泌尿外科杂志，2007，22（10）：752-754． [2]李维佳,周挚,李云涛.双侧肾上腺淋巴瘤并皮质功能减退1例．临床血液学杂志，2000，13（5）：203． [3]原著Elaine S.Jaffe，Nancy Lee Harris，Harald Stein，Jaines W.Vardiman．主译周小鸽，陈辉树．造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学.北京：人民卫生出版社，2006：225．