李乐 儿童继发性巨结肠的病因及外科治疗.pptVIP

儿童继发性巨结肠的病因及外科治疗 首都医科大学附属北京儿童医院普外科 陈亚军 李乐 张廷冲 病 因 肛门直肠畸形治疗不及时 肛门直肠畸形术后引发的便秘 会阴创伤 直肠周围肿瘤压迫 临 床 资 料 主要症状: 便秘、腹胀，部分患儿伴有充盈 性便失禁。 原 发 病: 直肠狭窄1例，直肠前庭瘘4例， 直肠会阴瘘8例。 既往手术: 10例，2例曾接受2次手术。 并 发 症: 6例术后肛门狭窄；1例术后残留 直肠前庭瘘，并伴有粪污。 下消化道气钡造影 结、直肠均有不同程度的扩张、迂曲 扩张段直径与狭窄段直径之比大于2 1小时后钡剂残留均在60%以上 直 肠 肛 管 测 压 1例直肠狭窄，最大肛管内压力为71mmHg，平均肛管内压力为42mmHg 5例最大肛管内压力为（30.4±2.1）mmHg，平均肛管内压力为（21.2±1.7）mmHg 20～50ml容积刺激，可引起不完全松弛反射 远端肠壁肌层增生肥厚远近段肠壁粘膜下及肌间均可见神经节细胞免疫组化组织蛋白酶D染色：肠段近端、远端均阳性 肠壁肌层增生肥厚肠壁肌纤维变性，远端肌层排列紊乱 与ARM合并HD的鉴别 肛门狭窄及会阴部瘢痕 狭窄段与扩张段之间缺少移行段 直肠肛门抑制反射减弱 活检 预 防 ARM的早期及时诊断和适宜治疗甚为重要 ARM术后随访治疗，术后2周开始扩肛，持续半年 ARM术后及时积极干预治疗便秘 手 术 方 法 5例采用经肛门Soave手术 8例采用经腹肛门Soave手术 肠壁增生、肥厚，表面血管迂曲、扩张 预 后 随访 3~54月，4例患儿在术后1月内排稀便3~5次/日，以后逐渐恢复正常。 1例偶有便秘（1/13），程度较术前明显减轻。 其余患儿排便功能良好，肛门功能临床评分达5~6分。 * * 巨结肠 先天性 后天性 神经节细胞异常 神经节细胞异常 神经节细胞正常 无神经节细胞症 神经节细胞减少症 神经节细胞未成熟症 神经节细胞发育不良 特发性巨结肠 获得性巨结肠 继发性巨结肠 先天性直肠会阴瘘 无肛前庭瘘术后肛门狭窄 钡灌肠示结直肠显著扩张、肠壁僵硬 病 理 检 查 先天性巨结肠可见 狭窄段、移行段、扩张段 继发性巨结肠往往 看不到移行段 *