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特发性间质性肺炎2013 成都医学院第一附属医院呼吸内科 张维 2002年ATS/ERS IIP分类标准将IIP分为7大类； 2002年ATS/ERS IIP标准提供了标准化的科学术语和诊断标准； 随着诊断水平的提高和临床技术发展，病理学这一诊断“金标准”被多学科诊断所代替； 自从2002 年该标准公布以来，在IIP领域出现了很多新的观点和资料。 IIP2013主要的更新 主要的术语改动 “cryptogenic fibrosing alveolitis”被废除，IPF是该疾病唯一的临床诊断名词； Idiopathic NSIP is accepted as a distinct clinical entity IIP2013主要的更新 ◆IIP分为主要的、少见的、不能分类的 ◆主要的IIP 疾病分为 Chronic fibrosing IPF, NSIP Smoking—related RB-ILD, DIP Acute/ subacute IIPs COP, AIP ◆少见的IIP的病理学类型 acute fibrinous and organizing pneumonia (AFOP) interstitial pneumonias with a bronchiolocentric distribution IIP2013主要的更新 ◆提出疾病的临床表现分类； ◆2013年更新还涉及IIP的分子生物学及基因学特征。 IIP2013分类 IIP2013重要信息 作为一类疾病，IIP可以通过临床资料（病史、体格检查、胸部影像学、实验室检查、病理组织学）与其他弥漫性肺实质疾病区分开来； 获得一个正确的诊断是一个动态的、多学科合作过程 “Achieving a correct diagnosis is a dynamic process.” HRCT is an component of the diagnostic pathway in IPF IIP2002观点 经气管镜肺活检是诊断结节病和特殊感染的手段 在没有禁忌症的前提下，怀疑IIP而胸部HRCT无明显IPF、UIP征象者应行外科肺活检。 IIP2013观点更新 IIP2013观点更新 IIP2013观点更新 IIP2013观点更新 IIP2013 临床表现分类 谢谢！