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内分泌总论 一、内分泌系统： 由人体内分泌腺体（下、垂、甲、甲旁、肾上、性、胰岛）及某些脏器（心、脑、肾、肺、肝、胃肠）中的内分泌组织和细胞形成的一个调节系统。 功能 为了适应不断改变的外环境而保持内环境的相对稳定性，内分泌系统、神经系统、免疫系统相互配合和调控，使全身各器官系统的活动协调一致，共同担负起机体的代谢、生长、发育、生殖、运动、衰老和病态等生命现象。 内分泌的发展 一、腺体内分泌研究 二、组织内分泌研究 三、分子内分泌研究：对激素的生成基因、基因表达、基因调控；激素的生成、释放、结构、功能；受体及结构、功能；激素与受体结合后细胞内反应等研究 内分泌病的分类及基本病理 一、原发于内分泌腺或组织的疾病 二、继发于非内分泌病的内分泌功能失常 （一般不属于内分泌病范畴） 三、非内分泌腺体的肿瘤或内分泌肿瘤分泌异源（位）激素、类激素或活性肽而影响内分泌腺功能并发内分泌症侯群。 四、激素不敏感而引起的疾病 五、遗传因素所致的异常激素 六、长期大量激素治疗引起 另一分类：按机能（病生）和 形态（病解）分 按机能分：功能亢进、功能减退、功能正 常 按部位分：原发性——原发于内分泌腺体 和组织本身引起的功能失常 继发性——继发于垂体、下丘 脑的各种功能失常（又称三发 性） 下丘脑分泌：精氨酸加压素、催产素、 GHRH、GHIH（SS）、 PRF（DA）、PIF、 CRH、GnRH、TRH。 垂体分泌： 垂体前叶激素——ACTH、GnH、 TSH、PRL、GH。 垂体后叶激素——AVP、 催产素。 下丘脑病 （一）功能性 （二）器质性 二、垂体病 （一）腺垂体病 1、机能亢进：巨人症、肢端肥大症、高PRL血症、库欣病等。 2、机能减退症：垂体性侏儒、成人腺垂体功能减退症 （二）垂体瘤：激素增高或低下 （三）神经垂体病 1、尿崩症 2、不适当的抗利尿激素分泌过多症（SIADH） 3、空泡蝶鞍 三、甲状腺病 （一）甲状腺机能增高症 （二）甲状腺机能减退症 （三）单纯性甲状腺肿 （四）甲状腺炎 （五）甲状腺瘤及结节 （六）甲状腺先天异位症、畸形 四、甲状旁腺病 （一）甲状旁腺机能增高症：高钙低磷（PTH增高） （二）甲状旁腺机能减退症：PTH降低，低钙高磷——肌肉兴奋性增高。 （三）假性及假假性甲状旁腺功能减低下：前者因PTH受体或受体后缺陷致病并有发育异常，后者无PTH的生化改变，仅有相同的先天发育缺陷。 五、肾上腺病 （一）肾上腺疾病 1、肾上腺皮质功能减退症（1）慢性Addison、选择性醛固酮过少症。（2） 急性（肾上腺危象） 2、肾上腺皮质功能增高症（1）皮质醇功能增高（Cushing syndrome）（2）原发性醛固酮增高症：水盐代谢紊乱-钠高钾低伴高血压（3）肾上腺性综合症（4）混合型 （二）髓质疾病： 嗜铬细胞瘤：持续或间断释放大量儿茶酚胺，高血压 六、胃肠胰岛病 （一）糖尿病 （二）胰岛素瘤：低血糖。 （三）胰升糖素瘤：高血糖（轻）、移行性红斑、体重轻、口炎、低氨基酸血症、贫血。 （四）胃泌素瘤：高胃酸-严重消化性溃疡。 （五）舒血管肠肽瘤：水泻、低钾、无胃酸综合症。 （六）生长抑素瘤：轻型DM、消化吸收不良、胆石症。（SS瘤） （七）类癌瘤及类癌综合症 七、卵巢病 （一）经前期紧张症 （二）绝经期综合症 （三）多囊卵巢 （四）其它（闭经、月经失调） 八、睾丸病 （一）男性性机能减退症 （二）男性性早熟（中国：男：9-14岁 女：8-13岁） 九、肾脏内分泌病 （一）Bartter Syndrome：继发性醛固酮增高症的一种，无水肿、高血压，有严重的高醛固酮血症所致的低钾性碱中毒。 （二）肾素瘤：高血压、继发性PRA增高，低钾 非内分泌肿瘤引起的异源内分泌综合症 十一、多发性内分泌疾病 （一）机能亢进 1、多发性内分泌瘤I型（Wermer Syndrome） 2、多发性内分泌瘤II型 3、多发性内分泌瘤III型 （二）机能减退：甲减、1DM、肾上腺皮质功能减退症三者统称Schmide Syndrome 内分泌病诊断原则 （1）功能诊断（2）病理诊断（定位、定性）（3）病因诊断 依据（1）病史、症状、体征（2）X、B超（3）分泌功能检查（4）其它特殊检查（5）病理报告 功能诊断依据 一、典型症状及体症 二、实验室资料 （一）代谢紊乱、特殊平衡试验、负荷实验、气体代谢试验 （二）分泌激素异常的证据 （三）腺体功能试验（1）兴奋试验如ACTH、TSH、LRH等（2）抑制试验如地