内分泌-甲状腺机能亢进症.pptVIP

甲状腺机能亢进症 Hyperthyroidism 定义 系指由多种病因导致甲状腺激素（TH）分泌过多引起的临床综合征。 甲亢的分类 一、甲状腺甲亢性 （一）Graves病 （二）多结节性毒性甲状腺肿 （三）毒性腺瘤（单发或多发，Plummer病） （四）多发性自身免疫性内分泌综合征伴甲亢 （五）新生儿甲亢 （六）碘甲亢 （七）甲状腺癌（滤泡型腺癌） （八）TSH受体基因突变致甲亢 二、垂体性甲亢（TSH甲亢）（一）垂体TSH瘤或TSH细胞增生致甲亢（二）垂体型TH不敏感综合征 三、伴肿瘤综合征和（或）HCG相关性甲亢 （一）恶性肿瘤伴甲亢（分泌TSH类似物） （二）HCG相关性甲亢（绒癌、葡萄胎、多胎妊娠） 四、卵巢甲状腺肿伴甲亢五、医源性甲亢 六、暂时性甲亢 （一）亚急性甲状腺炎：由于TH溢出引起 （二）慢性淋巴细胞性甲状腺炎 Graves病 定义：伴TH增高的器官特异性自身免疫疾病。临床有甲肿、高代谢症群、突眼及少见的胫前粘液水肿、指端增粗，可次第出现，亦可甲亢不伴突眼或突眼缺甲亢症 发病机理 目前认为：可能系Ts细胞（非特异性抑制性T淋巴细胞）的免疫监护和调节功能有遗传缺陷，当发生应激时，体内免疫稳定被打破，特异B淋巴细胞在Th细胞（辅助性T淋巴细胞）辅助下，产生异质性免疫球蛋白（自身抗体）——TSI。 甲状腺自身组织抗原或抗原成分主要有 TSH、TSH受体、甲状腺球蛋白（TG）、甲状腺过氧化物酶（TPO）等。 TSH、TSH受体抗体（TRAb）均可和TSH受体结合。 TRAb分为甲状腺兴奋性抗体（TSAb）和TSH阻断性抗体（TBAb） 病理： 一、甲状腺：不同程度弥漫性肿大，血管丰富、充血、扩张，鲜牛肉或猪肝色，有包膜，光华、透亮，有的不平分叶状，峡部常肿大，质软/韧。滤泡细胞增生，柱状形，细胞位于基低，分裂相，多囊泡，高尔基体肥大，内质网发育良好，核糖体多，线粒体增生，滤泡间有淋巴细胞浸润，甚至有淋巴生发中心。 其他脏器 突眼：球后组织中，眼肌水肿增大，脂肪及结缔组织增生，其中含粘多糖及透明质酸而水肿。淋巴细胞浸润，以至体积增大使眼球突出。眼肌纤维增粗，纹理模糊，肌中粘多糖多，肌力大减。骨骼肌、心肌亦有类似表现。 肝：灶性、弥漫坏死、萎缩，门脉周围纤维化——肝硬化。 胫前粘液水肿、骨质疏松。 临床表现 男女比例为1：4-6，以20-40岁多见，老年、小儿表现不典型 一、T3、T4分泌过多综合征 （一）高代谢综合征：T3、T4促进三大营养物质代谢，加速氧化，产热-散热增加，诉怕热多汗，皮肤湿润，可有低热。消耗大——体重下降，疲乏无力。 TH促进肠吸收糖、肝糖分解（利用增加）——FPG多正常而餐后血糖增高，糖耐量低减，DM加重。 促脂肪分解——胆固醇合成与转化成胆汁酸而排出增加，血总胆固醇降低。蛋白代谢加速——负氮平衡，肌萎缩。 （二）神经系：神经过敏，激动，烦躁多虑，失眠紧张，多言多动，思想不集中，幻觉，甚至亚躁狂症，偶有抑郁神淡。舌及双手细震颤，腱反射活跃。 （三）心血管系：诉心悸，胸闷，气促，活动后加剧，严重者致甲亢性心脏病。 体征： （1）窦性心动过速。HR 90-120次/分，休息睡眠时仍快，与代谢呈正相关。 （2）心律失常：早搏，房颤。 （3）心脏杂音，SM——Ｉ－ＩＩ级，S1亢进，偶有二间瓣脱垂。 （4）心脏肥大，扩大。 （5）脉压差大可超过100mmHg。周围血管征可阳性。 （四）消化系： 多食、消廋，胃肠蠕动加快，吸收不良，腹泻。由于营养不良及激素作用，可有肝肿大，SGPT、AKP增高，少数VitB缺乏。 （五）运动系： 因负氮平衡，肌酸磷酸分解增加，肌肉萎缩，以肩胛、骨盆肌群为重，上举困难。有时伴“急性延髓麻痹”。不少有“周麻”，发作时低血钾，但尿钾不高，亦可有重症肌无力、骨质疏松、Graves肢端病——杵状指、/肥大性骨关节病。尿钙、磷增加，血钙、磷正常。 （六）生殖系：女性月经少、闭经，受孕困难。男性ED、乳房发育、PRL增高。 （七）影响垂体-肾上腺轴，早期ACTH增高，皮质醇、24h尿17-羟增高，后期受T3、T4抑制，17羟（酮）降低，皮质醇半衰期短，呈交感兴奋增高，但血中儿茶酚胺不高。 血液及造血系统： 周围血中淋巴细胞绝对值增高，单核增高，但白细胞降低，血小板寿命短---紫癜。血容量大——轻度贫血。 甲状腺： 呈弥漫性肿大，一般对称，峽部亦肿大，随吞咽上下移动，质地软-韧，左右上下极有震颤伴血管杂音，为本症特征，肿大者有压迫症。肿大程度与病情轻重无关。 眼症： 约25%有，原因——交感兴奋，TH的肾上腺素能样作用使眼外肌、提上睑肌张力增高。球后、眶内软组织病变轻者，治疗后可好转。 （1）非浸润性突眼（良性突眼）表现： （2）浸润性突眼（恶性突眼）表现： 特殊临床表现： 一、甲