免疫PPT-第5章 补体系统.pptVIP

四、补体的理化特性 补体蛋白多为糖蛋白，占血清蛋白总量的10%左右 一般以无活性形式存在于血清中 补体含量相对稳定，不因免疫而增加，仅在某些疾病时有变化 主要在血液和肝脏中代谢，半衰期约1天 补体性质不稳定，56°30min即失去活性。 （四）补体活化的共同末端效应 ?攻膜复合物的形成 （membrane attack complex，MAC） ?攻膜复合物的效应 第四节 补体的生物学作用 两个方面： 1. 溶细胞效应----补体在靶细胞表面激活，形成MAC，介导溶细胞效应; 2. 裂解片段的多种生物学效应----补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，介导各种生物学效应。 掌握补体的概念和理化特性。 掌握补体系统活化的特点及三条激活途径的异同。 掌握补体系统的生物学作用。 了解补体系统的调节方式。 习 题 1、溶菌、溶病毒和溶细胞的细胞毒作用 2、调理作用 3、免疫黏附作用 4、炎症介质反应 5、对免疫细胞的活化作用 小 结 * 第五章 补体系统 一、补体的发现及补体的概念 第一节 补体概述 Bordet，1889年 complement 补体的概念 是存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶活性的不耐热的大分子，是一组参与免疫效应的球蛋白，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统。 存在于体液中，构成补体基本组成的蛋白质。如：C1～C9、MBL、B因子、D因子等 存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子。包括H因子、I因子、S蛋白、C1抑制物等 存在于不同细胞膜表面，与补体激活过程所形成的活性片段相结合介导多种生物学效应的受体分子。包括：CR1-CR5、C3aR等 二、补体系统的组成 构成补体的成分按生物学概念分为三类： 三、补体的命名 1、1968年 世界卫生组织（WHO）的补体命名委员会对参与经典途径的补体固有成分进行了统一命名 2、其他成分以英文大写字母表示：如B、D、H、I因子等 3、调节蛋白多以功能命名：如C1INH，C4bp等 4、裂解片段以小写字母表示：如C3a 、C3b 5、具有酶活性的成分，加“—”：如C3b； 灭活状态，在补体前加“i”：如 iC3b 第二节 补体的激活 指激活物与C1q结合，顺序活化C1r、 C1s、 C2、 C4、 C3，形成C3转化酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。 免疫复合物（IC） C3转化酶和C5转化酶形成阶段 形成攻膜复合物发挥效应阶段 经典激活途径全过程示意图 IC C1qr2s2 C1qr2s2 C4+C2 C4b2a （C3转化酶） C4b2a3b （C5转化酶） C3 C3b C5 C5b C5b~9 MAC C6 C7 C8 C9 不依赖抗体，而由微生物或外源异物直接激活C3，有B因子、D因子和备解素参与，形成C3和C5转化酶的级联酶促反应过程，又称替代激活途径，因该途径直接激活C3，故又称C3途径或旁路途径。 激活物 　 并非免疫复合物（IC），而是细菌的细胞壁成分。 如：G-的内毒素，G+的肽聚糖，病毒及病毒感染的细胞等。 最早出现的补体活化途径，在细菌感染早期发挥重要的抗感染作用。 旁路途径可以识别自己与非己 是补体系统重要的放大机制 放大机制 （三）MBL途径 又称凝集素途径，指由血浆中甘露糖结合的凝集素（MBL）直接识别多种病原微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖而启动激活的过程。 主要参与成分：MBL、丝氨酸蛋白酶、C3、C5—C9 激活物：细菌表面的甘露糖残基 关键酶：MASP-1、MASP-2 相当于C1 过程： 对经典途径和旁路途径有交叉促进作用 （五）三种途径的比较 经典途径 MBL途径 旁路途径 参与的 C1~C9 C2~C9 C3,C5~C9,B因子, 补体部分 D因子, P因子 所需离子 Ca2+, Mg2+ Ca2+ , Mg2+ Mg2+ C3转化酶 C4b2a C4b2a C3bBb 作用 参与特异性体液免疫的应答阶段 参与非特异性免疫感染早期发挥作用 参与非特异性免疫 感染早期发挥作用 激活物质