门脉高压肺动脉高压.pptVIP

病 例 分 析 病 史 简 介 患者XXX，女，47岁， 因“胸闷、气短、呼吸困难1月”而入院，活动后上述症 状尤甚，伴头昏，休息后稍好转 既往史： 4年前发现乙肝表面抗原阳性 既往贫血史10年(原因不明）， 2007年和 2009年 分别输血一次，平时月经量较大 体格检查 P: 80 bpm,BP:114/91mmHg,R:25 bpm T:36.5℃ 一般情况稍差，贫血貌，端坐呼吸。巩膜轻度黄染,未见肝掌、蜘蛛痣。双肺呼吸音清，无干湿啰音。心界稍扩大，心率 80次/分，律齐，P2亢进，各瓣膜未闻及杂音。 腹平软，肝肋下未及，脾肋下3 cm，质中；移动性浊音阴性；双下肢轻度凹陷性水肿 实验室检查 乙肝：HBsAg(+)，HBcAb(+)，HBeAb(+); HBVDNA 定量: 阴性 丙肝: HCV Ab阳性，HCV RNA 定量1000， 肝功能：总胆红素46.9 μmol/l, 直接胆红素 15.5 μ mol/l, 总蛋白 60.5g/l, 前白蛋白0.091 g/l, 总胆汁酸 86.0umol/l, 血常规：血红蛋白 92 g/l，红细胞压积 32.1%， 血小板 60G/l，白细胞3.18G/L,中性粒细胞1.82G/l PT APTT: 正常 动脉血气：PH 7.54，PaO2 78.3mmHg，PaCO2 25.6 mmHg。 肺功能检查: 轻度限制性肺通气功能障碍，弥散轻度受损 ENA全套：阴性 血沉:正常 D-D二聚体：正常 特殊检查 腹部B超: 肝硬化、脾肿大、门脉高压。 心电图: 窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联ST段下降 0.05 mv。 超声心动图：右心增大，肺动脉扩张并肺动脉高压，左室 舒张功能减低，估测肺动脉压为 72 mmHg。 胸及腹部CT: 肺动脉主干增粗，右心增大，肝硬化，门脉高压，食管静脉曲张，脾静脉增宽迂曲。 上消化道钡餐：食管静脉曲张 肺动脉CTA: 肺动脉干及左右肺动脉分支显影良好，未见明显充盈缺损征象;右心增大,肺动脉增粗,右下肺动脉干横径约1.8cm,符合肺动脉高压表现; 心包少量积液。 诊 断 Portopulmonary hypertension PPHTN 肝硬化： 病史 肝功能减退 门脉高压 2. 肺动脉高压 症状：进行性劳力性呼吸困难 体征：P2亢进 影像学检查：右心增大，肺动脉及右下肺动脉干增粗 血气分析：低氧血症和低碳酸血症 肺功能：限制性通气障碍 3. 两者是否有关联 门脉性肺动脉高压(Portopulmonary Hypertension) 在门静脉高压的基础上发生的毛细血管前性肺动脉高压，伴或不伴有慢性肝病，以肺动脉压PAP升高、肺血管阻力PVR增加，而肺毛细血管楔压PCWP正常为特点 门脉性肺动脉高压的诊断标准 多采用欧洲呼吸协会和肝病研究协会标准 1 各种原因引起的门静脉高压症 2 经右心导管检测 平均肺动脉压升高，静息时 MPAP25mmHg, 运动时30mmHg； 肺血管阻力升高，PVR 240 dynes s cm-5； 毛细血管楔压正常，PCWP15mmHg 3. 除外其他原因所致的肺动脉高压: 如肺问质性或阻塞性病变、左心病变、瓣膜病变、睡眠呼吸障碍或慢性血栓栓塞性肺动脉高压 概 述 在慢性肝病患者，PPHTN的发病率是2%-5%。 在准备接受肝移植的终末期肝病患者，PPHTN的发病率是5%-10%；在接受原位肝移植的患者中，PPHTN的发病率高达16%。 相关因素评价： 门静脉高压症持续时间越长，发生PPHTN的风险越大；但是肺动脉高压的严重程度与门静脉高压的程度、肝功失代偿的程度并没有必然的关系。 女性和自身免疫性肝病发病率高，HCV感染发病率低 具体机制不明 可能参与因素如下 A 肺循环血流量的增加： 心输出量增加和高动力循环状态是PPHTN的标志 发 病 机 制 肺循环血管切应力增加 肺血管收缩 血管塑型 肺循环血流量增加 发病机制3 B 内皮细胞分泌的血管活性介质失衡： 血管扩张剂/抗增殖介质与血管收缩剂/生长介质之间的失衡如前列环素/血栓素、一氧化氮/内皮素→平滑肌细胞增生→血管腔狭窄，血管内压力增加→平滑肌细胞进一步增生、外膜胶原纤维沉积为特征 C 逃避肝脏代谢的物质： D 其他机制： 遗传因素、自身免疫等 逃避肝脏代谢的血管活性介质 肺血流量↑→血管壁切应力↑→肺血管收缩→血管塑性