内科学教学课件（暨南大学）心肌疾病.pptVIP

诊 断 病史：家族史、猝死史 症状 体征 辅助检查 药物治疗 起搏器治疗 内科介入治疗 外科手术治疗 肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM） 肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM） 药物治疗 起搏器治疗 内科介入治疗 外科手术治疗 β受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 药物治疗 推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg 维拉帕米：最大480mg/d 流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物 不鼓励用维拉帕米 丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d 伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM： 可用ACEI、ARB，预防只用于高危SCD的HCM患者 HCM妇女：不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科 及产科医生的观察和处理 房颤治疗 近1/4的HCM患者发生房颤，可能促发致命性室性心律失常、 心衰和脑卒中 房颤发生在48 h内可用电复律和药物复律（推荐用胺碘酮） 慢性房颤用?受体阻滞剂、维拉帕米或地高辛等控制心室率 少数药物治疗不满意的快房颤患者，可消融房室结，阻断 房室传导再置人起搏器治疗 抗凝治疗：华法林优于阿司匹林，剂量从小开始，逐渐和 缓慢增加剂量 对无症状非持续性室上性心动过速伴左房增大的HCM尚无 良好对策 通过肺静脉消融或外科手术治疗HCM房颤的经验尚不足 肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM） 药物治疗 起搏器治疗 内科介入治疗 外科手术治疗 双腔起搏器 ICD起搏器 DDD起搏治疗适应症 对流出道梗阻伴严重症状、药物难治的HCM患者 对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和 治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者 合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜 作用：持续降低压力阶差，改善症状 注 无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗 DDD起搏是一种治疗选择，并非首选 手术治疗优于DDD起搏治疗 ICD治疗适应症 高危患者（尤其是持续性单形性室速HCM患者） 心脏骤停后幸存者 肥厚梗阻性心肌病-治疗方法（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy , HOCM） 药物治疗 起搏器治疗 内科介入治疗-化学消融术 外科手术治疗 化学消融 历史：1994年，Gitetzen无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻。1995年首次化学消融成功。 原理：供应室间隔的血管中注入无水酒精，造成局灶心梗 适应症与病人的选择上均与外科手术相同 解剖：室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血 由于靠近房室结，可引起三度房室传导阻滞 化学消融术步骤： A. 左前降支第一间隔支 B. 球囊短暂阻塞靶血管 C. 乙醇注入靶血管 D. 靶血管阻塞后 消融治疗适应症 尚无严格的定义，一般认为符合以下条件： UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度≥15mm 明显临床症状（NYHA心功能分级≥III级、心绞痛、晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用 轻度症状者，需有明确的心源性猝死高危因素 左心室流出道压力阶差静息时≥50mmHg，或左心室流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时≥70mmHg 心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状 Septal Ablation in HOCMMCE Guided PTSMA in Midcavitary Obstruction RA LA Scar Systole LA Scar Diastole Follow-Up LA Systole Jet Obstruction Acceleration LA Diastole Baseline H. Seggewiss, L. Faber, Eur J Echocardiography (In Press) LVPW LA IVS a AO LVPW LA AO IVS b Septal Ablation in HOCMEchocardiographic Follow-Up H. Seggewiss, Curr Cardiol Rep 3:160-166, 2001 Baseline IVS LVPW LA RV RA LV Follow-U