2015精品白细胞减少和粒细胞缺乏症.pptVIP

白细胞减少和粒细胞缺乏症 一、概述 1、白细胞减少症（leukopenia）：WBC＜4.0×109/L 2、粒细胞减少症（granulocytopenia）：中性粒细胞＜２.0×109/L 3、粒细胞缺乏症（agranulocytosis）：中性粒细胞＜0.5×109/L 4、中性粒细胞减少程度与感染的危险明显相关 二、病因和发病机制 1、粒细胞生成障碍 2、粒细胞破坏或消耗过多 3、粒细胞分布紊乱 4、粒细胞释放障碍 粒细胞生成障碍 1、化学性粒细胞减少：肿瘤化疗药、苯、砷、DDT、氯霉素、氯氮平、甲基硫氧嘧啶、D860 2、无效性粒细胞生成：叶酸、B12缺乏 3、骨髓病性粒细胞减少症：MDS、AL、恶性肿瘤骨髓转移、乙肝病毒 4、家族性粒细胞减少、周期性粒细胞减少（发作期4~14天，间歇期12~35天） 5、慢性特发性粒细胞减少症 粒细胞破坏或消耗过多 1、免疫性中性粒细胞减少： ⑴药物性：布洛芬（半抗原） ⑵自身免疫性：SLE、Felty综合征 ⑶新生儿同种免疫性粒细胞减少症 2、非免疫性粒细胞减少： ⑴严重感染：伤寒、结核、败血症、HIV ⑵脾功能亢进，长伴贫血及血小板减少 粒细胞分布异常 假性粒细胞减少症：边缘池增多，循环池减少，总细胞池正常。常见于血透后2~15分钟、饥饿、病毒血症 三、临床表现 1、粒细胞缺乏症 多由药物或毒物通过免疫反应引起，一周后急起病，畏寒、高热、咽炎、肺炎、败血症 2、粒细胞减少症 起病缓慢，乏力、头晕、反复上感、咽炎、肺炎、皮肤感染 四、实验室检查 1、白细胞减少症：WBC＜4.0×109/L、淋巴细胞增多、中性粒细胞核左移、核分叶过多、中毒改变。骨髓象：成熟粒细胞减少或代偿性增生 2、粒细胞缺乏症：中性粒细胞＜0.5×109/L 骨髓象：粒系各阶段细胞减少或消失 五、诊断和鉴别诊断 1、需多次查外周血象 2、注意临床线索：服药、毒物、感染、射线、淋巴结、肝、脾大 3、血象和骨髓象为常规检查项目 4、特殊检查：免疫系统检查、白细胞抗体、粒细胞生成动力学、肾上腺素激发实验 5、与低白细胞性白血病、急性再障、MDS鉴别 六、治疗 1、去除病因：停用相关药物、抗炎、切脾、治疗原发病 2、粒细胞缺乏症：严格隔离消毒，皮肤、口腔、肛周护理，胸片，细菌培养及药敏实验，抗炎，抗霉菌，抗病毒治疗，升白细胞治疗（G-CSF 2~5μg/（Kg·d）），大剂量丙种球蛋白静脉注射 3、白细胞减少症：定期随访、可不必药物。有感染抗炎，利血生、碳酸锂等 七、预防及预后 服用药物要及时复查血象 避免接触放射线，苯、砷、汞、铅、二硝基苯酚 急性粒细胞缺乏症死亡率高达75%~90% 年老、合并黄疸、严重感染预后差 积极治疗10天无好转者预后差 * * 释放障碍 惰性白细胞综合症 *