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骨髓增殖性疾病的诊断和分型
MPN的诊断和分型（WHO 2016更新） 陈苏宁 苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所 • MPN的分类更新概述（WHO-2016 ） • MPN的更新 • MPN-Eo的更新 • MDS/MPN的更新 历史研究 • 1892年，Louis Henri Vaquez首次描述PV临床表现：红细胞显著 增多，伴有肝脾肿大，并提出造血细胞增殖的假说。 • 随后，William Osler总结了一组红细胞增多伴肝脾肿大的患者，并 命名为Vaquez’s disease。 • 1879年，德国医生Gustav Hueck观察到PMF患者存在骨髓纤维化及 髓外造血。 • 1934年，Emil Epstein及Alfred Goedel发现部分患者单纯血小板增 多，首次对ET临床表现进行了描述。 1. Vaquez H. Comp Rend Soc Biol. 1892;12:384-388. 2. Osler W. Am J Med Sci. 1903;126:187-192. 3. Heuck G. Arch Pathol Anat. 1879;78:475-496. 3 . William Dameshek首次提出将不同临床表现的MPD归结为一种疾病 William Dameshek发现很多PV患者伴 有全血细胞增殖，并最终进展为骨 髓纤维化。 4 . Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood. 1951;6:372-375 MPN的演化 Ann Rev Pathol Mech Dis. 2016. 11:101–26. 骨髓增殖性肿瘤的分类 （WHO-2008 ） MPN-Eo MDS/MPN PDGFRA重排 CMML PDGFRB重排 MPN JMML FGFR1重排 aCML RARS-T MDS/MPN-u classic non-classic CML CNL ET
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