出血性疾病讲义 7.1.ppt

出血性疾病;正常止血机制;;（一）血管壁的作用;（二）血小板的作用;血小板在止血过程中的功能：;;;;;（三）凝血因子的作用;;;;FVII(a);(四)抗凝系统的作用;;;(五)纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用。;1．纤溶酶原(PLG)及纤溶酶(PL)： PLG由A、B两条肽链组成，当其结构中第560(精)－561（缬）肽键断裂。PLG即变成有活性的PL。PL能特异地水解Fg及(或)Fb，生成一系列代谢产物。;;;;出血性疾病概述;出血性疾病概念;出血性疾病的分类 ;血管壁异常;血管壁异常;血小板异常; 有关血小板的几个小知识;血小板减少;凝血异常;抗凝及纤维蛋白溶解异常;复合性止血机制异常;出血性疾病的诊断—病史;出血的特点与疾病鉴别诊断; 血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点 初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病 临床特点 出血诱因 自发较多或外伤 外伤，较多自发 出血部位 皮肤粘膜，内脏较少 内脏和肌肉 深部血肿 少见 典型 皮下出血 典型，小，多发 常见，较大，单个出现 关节血肿 罕见 多见 性别 女性较多 男性多见 病因 先天性： 血管性血友病， 血友病A；血友病B 血小板功能障碍性疾病 其他凝血因子缺陷 获得性： 特发性血小板减少性紫癜 DIC；肝病；VitK缺乏 脾亢 凝血因子抑制物，抗凝治疗 家族史 常染色体显性或隐性遗传 性连锁遗传 ;出血性疾病的诊断—病史; 出凝血疾病过筛试验;出血性疾病的诊断--实验室检查;血小板计数 出血时间测定;出血性疾病的诊断--实验室检查;二期止血缺陷的临床表现;部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）;常见出血性疾病的临床鉴别 血???性 血小板性 凝血障碍性;筛选试验;特殊试验;诊断步骤;出血性疾病的防治;出血性疾病的防治;因子VIII输注剂量;因子VIII剂量计算公式;;其他治疗 基因治疗：某些遗传性疾病 血浆置换：ITP/TTP 去除相关致病因素 手术治疗：血肿清除、关节成型、置换 抗凝及抗血小板：用于消耗性出血性疾病 中医中药 ;附： 出凝血实验室检查项目;一 、血管壁检测;; [方 法] 血压计袖带 上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点;二 、血小板检测;;;;;三、凝血因子检测;;;;;;;;;;四、生理性抗凝蛋白和病理性抗凝物质检测;五、纤溶活性检测;;;六、检测项目的选择和应用; 七、抗栓治疗的监测;;;;;