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白塞病Behcet’s disease, BD 概述 定义 是一种慢性复发性血管炎症性疾病。 主要临床表现 复发性口腔溃疡和其它系统损害的表现，包括生殖器溃疡、眼病、皮肤损害、神经病变、血管病变或关节炎。 预后 多数患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 流行病学 丝绸之路病 全球性的疾病,但有明显的地理差异 其高发地区为土耳其等地中海中东国家 其次为日本、韩国和中国 我国BD患病率为3/10万，欧美的患者明显减少 患病年龄和性别特点 发病高峰为16-40岁 在我国，女性患者略多见 男性患者中内脏器官及眼部受累者明显高于女性 病因和发病机制 BD的病因尚不清楚 发病机制 为多因素致病，与遗传、感染、免疫调节和炎症介质有关 具有遗传易感性的个体，由于感染或环境因素触发炎症反应导致发病 病因－－遗传易感性 BD存在地域分布的差异及家族聚集倾向 HLA-B*51是与白塞综合征相关性最强的易感基因，与疾病严重性相关 病因－－感染和环境因素 单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、血链球菌、结核杆菌为可能的触发因素 病原体产生的热休克蛋白（HSP）可以刺激病人的T淋巴细胞，产生免疫病理反应 BD患者体内细胞中环境污染物水平及微量元素如有机氯，有机磷和铜离子等增高 病因－－免疫机制 细胞免疫：激活T细胞，释放多种致炎性细胞因子，造成组织损伤如非化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓等表现，可使炎症慢性化并反复活动 体液免疫：抗内皮细胞抗体（AECA）与血管炎病有一定相关性，并与疾病活动相关 病理 主要病理特点 非特异性血管炎，累及全身大、中、小血管,小静脉受累最多见 病理改变：在血管周围炎性细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者管壁弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物的沉积。 累及血管壁全层，形成局限性狭窄和（或）动脉瘤 其它特点 血栓形成：造成血管管腔狭窄或闭塞 肾脏病理：系膜增殖、增生性肾小球肾炎和新月体形成 临床表现 病程特点 大多数是慢性发病 也可急性发病或慢性病程中急性加重 临床表现 表现多样，随受累脏器不同表现各异 基本症状：口腔溃疡、外阴溃疡等 全身症状：发热、乏力等。 口腔溃疡 （Aphthous ulceration，阿弗他溃疡） 多为首发症状、几乎人人有之 性质：复发性、痛性口腔溃疡 表现：深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛 部位：可位于口腔任何部位 多见于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体 时间：约1-2周可自行消退 多数患者不留疤痕 生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡 常较口腔溃疡出现晚 反复发作次数少，病变基本相似 溃疡深大，疼痛剧、愈合慢 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。 皮肤病变 80%－98%，可为首发症状 皮肤损害多样，常见特征性损害为： 结节性红斑样损害（结节红斑） 毛囊炎样损害： 针刺反应（Pathergy test）阳性，占64.4% 由外因引起的一种特殊的皮肤超敏反应 本病的特殊表现、有诊断价值、与活动性相关 Sweet病样皮肤损害 浅表性游走性血栓性静脉炎 眼炎 50%，部分患者可为首发症状 发病常较晚。通常急性发作，呈慢性、复发性、进行性病程 致盲率可达25%，主要致残原因 表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等 最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis），严重者可前房积脓 特征性表现色素膜炎及视网膜血管炎 其他眼部病变包括角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。 眼球结膜注射处亦可出现针刺反应阳性 关节损害 25%-60%的患者有关节症状 表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎、多为非侵蚀性 主要累及膝关节和其他大关节 HLA-B27阳性患者可累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表现相似 系统症状 部分患者有系统脏器的病变 多因局部血管炎引起 内脏损害反映本病的严重程度 眼白塞病 神经白塞病 血管白塞病 消化道白塞病 神经系统病变 发病率约为5－50%。男性发病多于女性 病理改变为血管炎，脱髓鞘性病变以及脑软化和血管周围炎性细胞浸润 脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎，颅神经受累中以外展和面神经为多见 临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现 神经系统发病一般较晚，多数预后不佳 脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一 消化道病变 又称肠白塞病（Intestinal Behcet’s Disease） 发病率为10%－50% 临床表现：为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者 可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡.全消化道 均可受累, 以回肠末段和结肠最为常见 溃疡表现有三型 典型溃疡