肺低度恶性肿瘤.PDFVIP

肺低度恶性肿瘤 昆明医科大学第三附属医院 云南省肿瘤医院 放射科 封俊 肺低度恶性肿瘤是指组织学不同于支气 管肺癌的一类恶性肿瘤，生长缓慢，转移发 生晚，即使有浸润性生长及复发转移等恶性 生物性，多数患者仍能带瘤生存多年。 类癌 腺样囊腺癌 黏液表皮样癌 上皮-肌上皮癌 概述 临床表现 病理特点 影像表现 鉴别诊断 治疗 类癌 carcinoid 概述 类癌carcinoid  类癌 （carcinoid）又称类癌瘤，是一组发生于胃 肠道和其他器官嗜银细胞的新生物，其临床、组织 化学和生化特征可因其发生部位不同而异。所有类 癌都具有转移的可能性  90％以上的类癌发生于胃肠道，主要见于阑尾、末 端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠以 及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等  能分泌多种生物学活性因子，引起血管运动障碍、 胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征 概述 类癌carcinoid  肺或支气管类癌（carcinoid）是一种神经内分泌 肿瘤，占所有肺肿瘤1%-2%，占类癌总数的25%以 上，其中10%-20%是不典型类癌  发病率男性略高，男：女约3.6:1，平均年龄45岁 不典型类癌发病年龄较典型类癌平均大10岁  支气管类癌是儿童最常见的肺部原发性肿瘤，多 见于青春期后期，与吸烟或吸入其他致癌物质无 相关性 概述 类癌 carcinoid  分类 位置 类型 中央型 60%-70% 典型类癌TC 周围型 不典型类癌AC  典型类癌预后较好，不典型类癌预后较差，5年生 存率分别是87%和56% 临床表现 类癌 carcinoid  主要症状：发热、咳嗽、咳痰、喘鸣、咯血和胸 痛等  约50%患者出现咯血，反映出类癌的富血供性，约 25%患者临床无症状  儿童患者除了成人所有的咳嗽、咯血和肺炎三联 征以外，容易出现喘鸣和肺膨胀不全 临床表现 类癌carcinoid  支气管类癌能合成、储存和分泌多肽类激素和色 氨酸，如5-羟色胺（5-HT）、促肾上腺皮质激素 （ACTH）、生长抑素、缓激肽等  2%-5%类癌综合症：表现为阵发性皮肤潮红、腹泻、 哮喘、心动过速等，多见于消化道类癌及肝转移 的非典型类癌患者  2%库欣综合症：表现为向心性肥胖、高血压、色 素沉着  15%类癌发生转移：肝、骨、肾上腺、脑 病理特点 类癌carcinoid  类癌起源于支气管、细支气管的上皮组织，也可 起源于上皮组织存在的Kulchitsky细胞（APUD细 胞、嗜银细胞）、神经上皮体、支气管上皮干细 胞的多能造血干细胞  典型类癌 不典型类癌  由大小形态一致的细胞排列成多个小巢状或相互 连接的小梁状，被血管间质和大量薄壁血管所分 分隔 病理特点 类癌carcinoid  肿瘤内神经内分泌颗粒百分比、分布、密度较高  神经特异性烯醇化霉NSE、嗜银粒蛋白等标记物高 表达  有丝分裂活性增加、细胞多形现象较多、细胞质 增加且结构不规则、肿瘤坏死区较大等均提示