先天性胆总管囊肿并腺癌1例.docVIP

先天性胆总管囊肿并腺癌1例患者男性30岁，因持续性右上腹通18天入院，患者自述曾于5年前在当地医院行“剖腹探查术”诊断为“胆总管囊肿”。体检：患者发育正常，营养中等痛苦貌，全身皮肤粘膜无黄染，右下腹可见长5cm手术切口，已瘢痕愈合，右上腹腹肌稍紧张，压痛明显，无明显反跳痛，实验室检查ALT44IU/L（正常值0-40 IU/L），r-GT217 IU/L（正常值0-54IU/L）。肝胆MR示：“胆总管囊肿首先考虑”。手术行“胆囊切除术、胆总管囊肿切除术、胆肠吻合、空肠端侧吻合”。术中见胆囊和肝脏广泛粘连，下触及直径约15cm的囊性包块，清除囊肿液约700ml。 病理检查：眼观：胆囊9×3.5cm，胆囊壁厚0.2cm，囊内壁光滑，未见结石，胆总管长9cm，其上可见一18×15×10cm大小的囊肿，囊内充满胆汁样物，囊内壁可见一1×0.5cm大小的隆起，余囊壁光滑。镜下观察“囊肿隆起区肿瘤细胞呈腺样浸润，癌组织侵及全层，细胞圆形、类圆形、染色深，核分裂易可见，部分细胞内可见粘液”。病理诊断：1.胆总管囊肿伴癌变。（腺癌II级，侵及囊壁全层，囊壁脉管内可见瘤栓）2.慢性胆囊炎。 讨论：先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张，发病率1/1000-1/190000，以女性多见，男女之比为1：3-1：4，先天性胆总管囊肿的患者如能及时诊断，实行手术治疗，预后良好。未行手术或行内引流术后的病人，随着年龄的增加，癌变的概率增加。研究显示，十岁以下的患儿癌变率不到1%，而二十岁的成人患者则上升至14%。先天性胆总管囊肿最常见的癌变部位是胆总管囊肿内壁（约占60%）。其次为胆囊（占40%左右）。癌变的组织学类型中，腺癌占73%至84%，间变癌占10%，未分化癌占5%-7%，鳞状细胞癌占5%，其他恶性肿瘤为1.5%[1]。虽然胆总管囊肿是已明确的肝外胆总管癌的危险因为之一，但其癌变的病因和发病机制尚不清楚，一般[2]认为可能与胰液反流和胆汁刺激有关。根据胆总管囊肿Todanif分型，先天性胆总管囊肿多为I型（肝外胆管囊性扩张）和Ivb（多发性肝外胆管囊肿）[3]。研究显示，这两型胆总管囊肿常合并胰胆管合流异常，形成过长的共同通道[1-3]。 参考文献： [1]singham J,Yoshida E M,scudamore C H.Choleochal cysts:part 1 of3:classification and pathogenenesis[J]. Cancer J Surg, 2009, 52(5): 434-40. [2]Todani T,Watanabe Y ,Narusue M,et al .Congenital bile ductcysts: classification,operative ,operative procedures,and review of thirty-seven cases including cancre arising from choledochal cyst[J].Am J Surg,1977,134:263-9. [3]Singham J ,Schaeffer D,Yoshida E,et al.Choledochal cysts:analy-sis ofdisease pattern and optimal treatment in adult and paediatric patients[J].HPB(Oxford),2007,9(5):383-7. 1