发育性髋关节发育不良诊疗指南.doc

发育性髋关节发育不良诊疗指南(第七届全国小儿骨科学术会议2009年4月15日-18日) 发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）旧称先天性髋关节脱位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程紧密相关，不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。 DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。 （一）出生～6个月 此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。 1、临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。 2、影像学检查： ≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。 3、治疗：首选Pavlik吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/1~2周 。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)25°，中心边缘角(CEA)20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。 （二）7个月～18个月 随年龄的增加，体重与活动量加大，使用吊带的依从性和疗效下降。 1、临床表现和体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope征）、Allis征阳性。 2、治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。 复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。 以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：①头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次； ②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每4个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现； ③残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同②； ④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。 （三）18个月～8岁（行走年龄） 1、临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。 2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。 3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。 目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。 （1）切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。 （2）骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a