原发性肺恶性淋巴瘤的研究进展.docVIP

原发性肺恶性淋巴瘤的研究进展恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤，目前将淋巴瘤分两大类：霍杰金淋巴瘤(Hodgkin S lymphoma，HI )和非霍杰金淋巴瘤 (non—Hodgkin s lymphoma，NHL)。其中原发于肺的淋巴瘤非常少见，只占全部淋巴瘤的0．4 ，占结外淋巴瘤(extranodal lymphoma，ENL)的3．6 _1]。本文就原发性肺淋巴瘤(primary pulmonarylymphoma，PPL)的临床特点、诊断及综合治疗方面的进展综述如下。1 PPL的概述1．1 PPL的定义PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一种罕见的类型，大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大； 既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据； 发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象；同时满足上述4点者可诊断为PPL。1．2 PPI 的临床特点PPL的临床症状缺乏特异性。原发性肺HLl_5 发病年龄呈双高峰，分别为21～3O岁和6O～8O岁，有呼吸道和全身症状，表现为持续性干咳、胸痛、呼吸困难和痰中带血，约半数患者体重减轻1．3 PPL的病理组织学特点PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHL和HL两大类，其中绝大部分为NHL。前者又分为：起源于支气管黏膜相关淋巴组织的低度恶性小B细胞淋巴瘤； 高度恶性大B细胞淋巴瘤； 血管中心性淋巴瘤； 其它罕见类型，如血管内淋巴瘤(intravascular lymphoma，IVL)等 ]。肿瘤细胞可沿支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散，引起支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚或在局部形成结节或肿块，肿瘤细胞可以浸润叶间裂、肺泡间隔，可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改变；向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡结节样改变，引起大小不等的结节、肿块及肺实变等表现；肿瘤细胞破坏支气管基底膜及黏膜上皮层，引起支气管变形、狭窄，形成阻塞性肺炎样改变。与结内淋巴瘤侵犯肺截然不同，肿瘤往往局限于起源器官，进展时可侵犯肺门或纵隔淋巴结，播散时可侵犯其它MALT器官 。高度恶性大B细胞淋巴瘤病理学特点为肿瘤细胞多为大淋巴细胞，核含空泡，成簇染色体，含多个核仁，核分裂象常见；肿瘤常形成实性肿块，可有胸膜及淋巴管反应病变，坏死部位常见血管浸润，可见远端气道的阻塞性改变。血管中心性淋巴瘤病理学特点为血管壁内膜下和外膜有不典型大或小的淋巴细胞浸润并破坏血管壁和管腔；肿瘤表现为肺的实性结节伴有中央广泛的凝固性坏死，几乎与病变中心的血管破坏和坏死有关。血管内淋巴瘤病理学特点为病变区小动脉或小静脉、血窦的管腔内充满疏散的瘤细胞，瘤细胞可向血管壁浸润，产生呈洋葱皮样或小球状病变，很少浸犯血管外间质内，血管周围可见出血、坏死或纤维化，也可见管腔内血栓形成。1．4 PPL的影像学特点1．4．1 肺原发性NHL 低度恶性小B细胞淋巴瘤：影像学表现有多样性，最常见的为肺内有边界模糊的高密度阴影，病变范围一般较大，可孤立或多发，可分布于肺野中心或胸膜下，还可表现为双肺网状结节状高密度阴影，类似于淋巴性转移瘤或血行播散型转移癌，以肺炎样的肺实变阴影为特征的则可累及一个或多个肺叶。值得注意的是在结节、肿块及肺实变中都可见到空气支气管征，并且部分支气管可以扩张。Wislez等_1妇通过对MALT淋巴瘤CT表现与组织病理学表现对照研究证实病灶中有扩张的支气管，他认为病灶中支气管的扩张是由于肿瘤细胞的浸润引起支气管周围组织的破坏及肺泡的塌陷所致，病灶中罕见肿瘤坏死，罕见累及胸膜，故空洞及胸腔积液发生较低，肺门及纵隔淋巴结一不肿大。 高度恶性大B细胞淋巴瘤：影像学多表现为单发或多发的肺内结节或肿块状阴影，结节内可见坏死、空洞，还可表现为弥漫性肺炎样改变，其内有支气管充气像，病变有时发展快，病灶迅速融合。可呈类似于炎性过程或肺血管炎的表现，胸腔积液常见，一般无肺门、纵隔淋巴结的肿大。血管中心性淋巴瘤：影像学多表现各异，常并发肺栓塞。病变发展，肺内结节可迅速增大或缩小，甚至完全消失。肺门淋巴结肿大罕见，约有3O 9，6患者有胸腔积液 。 血管内淋巴瘤：是一种罕见的特殊类型的结外原发性NHL。影像学表现为两肺多灶状毛玻璃样阴影，小叶间隔增厚呈网状，晚期表现为广泛的毛玻璃样阴影，类似肺静脉血栓引起的肺瘀血水肿或栓塞等口 。1．4．2 肺原发性HL 多数影像学表现主要为双肺多发结节影，这些结节在上叶比下叶更常见，也可表现为单发结节或肿块影，弥漫性网状结节浸润和肺实变不常见，可有胸腔积液和结节空洞。由此可见，原发性肺淋巴瘤的影像学表现可以多种多样，将其归纳为4种形式：结节、肿块型：最常见。多为单发病灶且边界模糊