河北农业大学免疫学课件第四章补体.pptVIP

* * 表1 替代途径的激活物 病原或微生物来源的颗粒 非病原 多株G-菌 人IgG、 IgA 、IgE的复合体 G-菌的LPS 兔和豚鼠的IgG复合体 多株G+菌 异源红细胞(兔、鼠、鸡) G+菌的磷壁酸 纯的碳水化合物（糖、胰岛素） 真菌和酵母的细胞壁 阴离子聚合物(硫酸葡聚糖) 某些病毒和病毒感染的细胞 某些肿瘤细胞 寄生虫(锥虫) 1.激活物 2.具体的活化过程: C3b C3b C3a 替代途径可以将C3b的形成不断重复和放大！ 三、 凝集素途径 血浆中甘露糖结合凝集素（MBL）直接识别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，进而活化MASP1、MASP2、C4、C2、C3，形成与经典途径相同的C3和C5转化酶的级联酶促反应。 1.识别分子 MBL（甘露糖结合凝集素）或FCN（纤维胶原素） 2. MBL激活途径的主要激活物： 含N-氨基半乳糖或甘露糖的病原微生物。 3. 活化过程 与经典途径相似。 四、三条途径的特点及比较 Q2: 补体像手榴弹似的遍地开花，但它为什么不在我们自己细胞表面形成MAC呢? ? 第三节 补体系统的调节 补体系统的级联反应受到严格调控，使得补体级联反应和活化达到一个精确的平衡，它既可以防止自身组织和细胞损伤又可以有效的杀伤外来微生物。 补体的自身调控 调节蛋白的作用 补充： 补体受体 补体系统被激活所产生的生物活性片段可通过与表达在不同细胞表面的特异性受体结合而发挥作用。按功能分为三类： C3裂解片段的受体； 可溶性C3a/C4a 与C5片段受体； 调节补体级联反应的受体，H因子受体、膜辅助受体等。 第四节 补体的生物学作用及意义 细胞毒作用： G-菌的逃避补体MAC机制（LPS上多糖长链）、G+菌逃避补体MAC机制（肽聚糖）、弹性蛋白酶 一、补体的生物学作用 调理作用： C3b、C4b 增强吞噬细胞对细菌的吞噬 炎症介质作用：C5a、C3a(过敏毒素) 清除免疫复合物 参与激活B细胞 第五节 补体与疾病的关系 补体与炎症性疾病：抗炎症疗法 补体与感染性疾病： EBV利用CR3和CR2 进入宿主细胞 柯萨奇病毒以DAF为受体 补体固有成分的遗传缺陷： C3、C4缺陷与自身免疫病有关，前者缺陷还能导致化脓性感染 ABO血型系统 思 考 题 补体是如何命名的？简述补体的理化性质。 补体的3条激活途径有何异同？ 补体激活后的生物学效应有哪些？ 以细菌为例，阐述补体激活的途径。 第四章 补体系统 李丽敏 本章要求 掌握补体、补体系统、MAC、经典途径、替代途径、凝集素途径的概念。 掌握补体经典激活途径和替代途径的激活过程以及主要特点。 理解补体的生物学功能。 目 录 第一节 补体概述 第二节 补体系统的激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学作用及意义 第五节 补体与疾病的关系 1890s, Jules Bordet 研究霍乱弧菌（Vibrio cholerae）发现新鲜血清中存在一种不耐热成分，可辅助特异性抗体介导溶菌作用----防御素（Alexine） Paul Ehrlich, 将该种成分命名为“补体”（Complement） 一、 补体的概念 补体：是一组存在于正常动物和人血液或体液中的不耐热、具有酶活性的蛋白质。 其由30余种糖蛋白组成，具有不同的功能，这些蛋白质就组成了补体系统，其按生物学功能分为：补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体。 主要由肝细胞、巨噬细胞分泌。 第一节 补体的概述 56 ℃ 30 min !! 绵羊抗霍乱弧菌的血清 细菌 加热后的血清 新鲜的不含抗体的血清 加热后血清+ 新鲜的不含抗体的血清 二、 补体系统的组成及命名 按生物学功能可以分为3类： 1. 固有成分：C1~C9、B因子、D因子等 2. 调节蛋白：C1抑制物、C4结合蛋白 3. 介导补体活性片段或调节蛋白生物效应的受体：C3b、C5b; C3a(小) 、C3b（大）(C2a 是酶活性分子为大片段，C1q不是裂解片段)；iC3b; C3bBb3b；C1R、C2R、C5aR Q1：补体是如何和特异性抗体一起杀死细菌的？？ 第二节 补体系统的激活 经典激活途径： 免疫复合物与C1q结合，顺序活化C1r、 C1s、 C4、 C2、C3，形成C3转化酶（C4b2a