生物化学第八章-脂类代谢.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 12.属于酮体的化合物是 A. β-羟丁酸 B. 草酰乙酸 C. 苹果酸 D. 丙酮酸 E. 异柠檬酸 13.控制长链脂肪酰CoA进入线粒体氧化速度最重要的因素是( ) A.脂肪酰CoA合成酶活性 B.β-羟脂肪酰CoA脱氢酶活性 C.肉毒碱脂酰转移酶I的活性 D.脂肪酰CoA脱氢酶活性 * * * * * * * * * * * * 甘油去路比较简单 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 酮体生成和利用的意义 (1)酮体是肝输出能源的一种形式，酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。 (2)酮体的利用可减少糖的消耗，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 (3)酮体产生过多可导致代谢性酸中毒，丙酮为挥发性物质，可经呼吸排出体外。 (4)胰岛素分泌不足时，糖代谢障碍，脂肪动员增加，β-氧化增强，酮体生成增多，可导致酮血症、酸中毒。 1. 不饱和脂肪酸的氧化 (五)脂肪酸的其他氧化方式 2. 脂肪酸的α- 氧化 3. 脂肪酸的ω - 氧化 脂肪酸氧化成α -羟脂肪酸后，再经氧化脱羧，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸的过程。 脂肪酸末端甲基氧化生成ω-羟脂肪酸，再氧化生成ω，α–二羧酸进行β-氧化的过程 。 不饱和脂肪酸的Δ3顺式结构需异构酶使其变为Δ2反式结构，再继续β-氧化。此外，不饱和脂肪酸产生的ATP少于饱和脂肪酸。奇数脂肪酸氧化生成的丙酰CoA，可转变为琥珀酰CoA。 小 结 脂肪酸的氧化利用 (1) 部位:肝、肌肉／胞液、线粒体 （2）限速酶：肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ （3）?-氧化的步骤 脱氢 加水 再脱氢 硫解 ( FAD接受 ) ( NAD+接受 ) （4）ATP的生成( 16C软脂酸为例 ) 净得106分子ATP 酮体的生成和利用 1、酮体代谢的特点：肝内生酮肝外用 2、酮体合成原料：乙酰COA 3、限速酶：HMGCoA合成酶、乙酰乙酸硫激酶 4、酮体具有分子小、溶于水、便于血液运输，并易于通过血脑屏障等特点。 5、意义：肝脏输出FA类能源物质的一种形式 第三节 脂肪的合成代谢 组 织：肝（主要） 、脂肪等组织 亚细胞： 胞液：主要合成16碳的软脂酸（棕榈酸） 肝线粒体、内质网：碳链延长 1. 合成部位 （一）软脂酸的合成 甘油三酯的合成代谢 2.原料 甘 油 脂肪酸 脂肪酸 脂肪酸 α-磷酸甘油 脂酰辅酶A 原 料 α-磷酸甘油的来源 原料：乙酰COA 直接供体：丙二酸单酰CoA 还原剂： NADPH＋H+ 能 量： ATP “活化剂”：CO2 酰基载体蛋白： ACPSH 脂肪酸合成酶：由六种酶围绕ACP而组成的多酶体系 脂肪酸的合成（即脂酰CoA的来源） 脂肪酸合成酶系统 6种酶是 （1）乙酰CoA-ACP酰基转移酶 （2）丙二单酰CoA-ACP酰基转移酶 （3）β-酮脂酰-ACP合成酶 （4）β-酮脂酰 –ACP还原酶 （5）β-羟脂酰-ACP脱水酶 （6）烯脂酰-ACP还原酶 ACP （1） （2） （3） （4） （5） （6） ACP ACP 乙酰CoA 线粒体内膜 线粒体基质 三羧酸载体 乙酰CoA 草酰乙酸 柠檬酸 柠檬酸 草酰乙酸 ATP，CoASH 柠檬酸裂解酶 ADP+Pi NADH 苹果酸脱氢酶 NAD+ 苹果酸 丙酮酸 NADP+ NADPH CO2 乙酰CoA 脂肪酸合成 丙酮酸 糖异生 腔+外膜+细胞质 提问：为什么糖吃多了会发胖呢？ 糖代谢产物 3. 脂肪酸合成过程 ①乙酰CoA羧化酶 (acetyl CoA carboxylase)是脂肪酸合成的限速酶，存在于胞液中，其辅基是生物素，Mn2+是其激活剂。催化丙二酰CoA的合成。 ②脂肪酸合酶复合体，该酶是由两个亚基组成的二聚体，每个亚基都含有多个功能结构域和一个酰基载体蛋白(acyl carrier protein，ACP)。脂肪酸合成的各步反应均在ACP辅基上进行。 (1) 脂肪酸合成酶系 (2) 软脂酸合成过程 β-酮丁酰ACP β-羟丁酰ACP β-烯丁酰ACP 丁酰ACP 软脂酰ACP 软脂酸 乙酰CoA 丙