呼吸系统罕见病-BOOP记忆口诀.docVIP

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP） 【概述】 又称为隐原性机化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia , COP) 是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种。主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛，机化性肺炎所占比重较大，区别于感染性肺炎后的机化性病变，而间质性病变则主要为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺（区别于IPF），对类固醇激素治疗反应甚佳（区别于IPF），故与IPF又有明显不同。本病在日本被广泛研究和普遍接受，在西方国家虽然尚有不同看法，但近年亦趋认同。我国也已有个案报道。很可能BOOP即是过去IPF中未能区分、而对激素治疗有效的一部分。 【发病机制】 BOOP发病机制不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多，有时也见于某些感染和药物反应，故推测与免疫反应有关。组织病理学特征为细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管有肉芽组织增生；肺泡壁和肺泡隔单核细胞浸润，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。 【流行病学】本病发病年龄20～80岁，国内报告1例仅12岁。 【临床表现】起病缓慢。常见症状有持续干咳，渐进性呼吸困难，中度发热，体重减轻，周身不适等。杵状指少见（区别于IPF），而且可以自行或经激素治疗后消失。可闻及爆裂音,多出现在两侧肺中、下部。 【实验室检查】 有白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高，血沉增快，部分患者ANA和RF阳性。BALF中淋巴细胞增高，CD+4／CD+8比例降低（＜0．30＝，尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加。肺功能示限制性通气功能障碍,弥散功能明显减低。 活检肺组织经HE 染色后见肺泡管、肺泡腔内单核细胞不同程度的浸润,腔内成纤维细胞和疏松机化物符合BOOP 的病理表现。BOOP 特征性的病理改变可概括为: 肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。 【分型】X线征象有两种类型：肺泡型 显示多发性斑片状影，主要分布于胸膜下及肺野外带,有时呈游走性，颇似过敏性肺炎。亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。②间质型 表现为弥漫性网织小结节状改变。 Cordier 等将BOOP(COP) 患者的X 线胸片特点划分3 种典型的类型并提出应该注意的鉴别诊断: ①多发性斑片状肺炎型:此型为BOOP 典型的X 线表现,常呈游走性, 有时可见空气支气管征,需与慢性嗜酸性细胞性肺炎、肺淋巴瘤等鉴别; ②孤立性肺炎型:局灶肺泡浸润影常位于上肺,边缘清楚,常呈叶段分布,偶有空洞; ③弥漫性间质性肺炎型:表现与特发性肺纤维化类似。 肺功能测验示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症。 【诊断】BOOP诊断有赖于病理，而对组织病理学所见的判断则需要病理科医师的经验。应用免疫组化技术，组织学上发现Masson小体和S-100阳性蛋白，有助于本病诊断， 【鉴别诊断】包括：单纯闭塞性细支气管炎(BO)仅有气道病变，不累及肺泡。X线胸片除过度充气外别无特殊异常。肺功能示不可逆性阻塞性通气损害。弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchilitis，DPB）系日本学者所提出，主要为呼吸性细支气管炎症和狭窄。其突出症状是咳嗽、咳痰和气急。胸片示广泛小结节影和肺过度充气。肺功能改变为阻塞性通气障碍伴低氧血症，肺顺应性和弥散功能正常。晚期可发生肺心病和高碳酸血症。84．8％患者合并副鼻窦炎。HLABW54抗原阳性率达68．4％。90％患者冷凝集试验阳性。血清IgA和CD+4/CD+8比例增高。激素或小剂量红霉素治疗有效。过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞肺炎 周围血嗜酸粒细胞增高和病变组织嗜酸粒浸润均较显著，而BOOP血液嗜酸粒细胞＜10％，组织学上主要单核细胞浸润，其它组织学特征与过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞肺炎亦有明显不同。IPF 组织病理学上甚少细支气管病变，主要为肺间质纤维化，易致蜂窝肺形成，激素治疗反应差。 【治疗】激素治疗对BOOP甚为有效，其有效率可达82％。泼尼松30～ 60mg/d，不短于3个月，症状明显改善后逐渐减量，疗程1年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。 BOOP主要特点： 临床有呼吸困难、持续性干咳、发热、体重减轻; 肺部有爆裂音(crackles) ,无杵状指; 抗生素治疗无效并除外肺结核、支原体、真菌等肺部感染; 肾上腺皮质激素治疗效果显著; 胸部CT 实变影主要位于支气管血管束周围或胸膜下或不规则形条索影。 总结： BOOP与IPF基本完全一样，但有3点不同：不出现蜂窝肺，不出