结节性多动脉炎不是一种常见病,但确切的发病率尚不清楚。.PDFVIP

【疾病名】结节性多动脉炎 【英文名】polyarteritis nodosa 【缩写】 【别名】periarteritis nodosa；polyarteritis；多动脉炎；结节性动脉外膜 炎；结节性动脉周围炎；结节性多发性动脉炎；库斯毛耳病；库斯毛耳氏病； Kussmauls disease 【ICD 号】M30.0 【概述】 结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa，PAN)又称多动脉炎 (polyarteritis)，或结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)，是一种累及 中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官， 但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病变的严重程度个 体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干 燥综合征等。根据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动 脉炎，前者侵犯中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小 动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是因为血管损伤并非仅累及动脉壁外层， 而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最后导致多发性动脉瘤、血 栓形成或梗死。 【流行病学】 结节性多动脉炎不是一种常见病，但确切的发病率尚不清楚。英国的一个 流行病研究报道，结节性多动脉炎的发病率为 4.6/100万，美国 Minnesota州 报道的发病率为 9/100 万，但在美国 Alaskan的Eskimo人群的乙肝患者中结节 性多动脉炎的发病率明显增高，达77/100 万。结节性多动脉炎在男性较为多 见，男女的发病率之比约为 2∶1。它可发生于任何种族和任何年龄(从儿童到 老年人)，平均发病年龄为 40～60岁。 【病因】 本病病因可分为两类，一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清楚。另 一类是，有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有 关。随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减 少。引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒 感染、副病毒 B19等。但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动 脉炎。实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。其机理是免 疫复合物 (IC)在血管壁沉积，它激活补体引起炎症 。激活补体成分吸引多形核 白细胞在吞噬沉积的免疫复合物 同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。IC 动脉炎的发 生发展与 IC 的持续存在、大小及遗传素质有关。病毒在血管内膜中生长，局灶 化也可引起动脉炎，如巨细胞病毒和风疹病毒。本病亦可为药物引起的高血压 和单侧肾切除的高血压所引起。 【发病机制】 1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制 目前也并不十分清楚。部分与乙肝病 毒感染相关的结节性多动脉炎，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体， 诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。 (1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制 中起重要作用。结节性多动脉炎 患者外周血清中 α-干扰素、白细胞介素-2、 α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1 等的水平均明显升高。它们能诱导黏附分子 (LFA-1、ICAM-1 和ELAM-1)的表 达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损 伤。另外，结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。抗内 皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介 导血管内皮的损伤。 (2)免疫组化研究发现结节性多动脉炎患者炎症部位有大量的巨噬细胞和 T 淋巴细胞(主要为 CD4 )浸润，这些T 细胞表达大量的淋巴细胞活化标记，如 IL-2、HLA-DR 抗原等，提示 T 细胞介导的免疫机制在结节性多动脉炎的发病过 程中起一定作用。 无论是细胞因子、抗内皮细胞抗体还是 T 细胞介导的免疫机制都不是结节 性多动脉炎所特有的，也见于其他系统性血管炎如韦格纳 肉芽肿、Churg- Strauss综合征等。 2.病理 (1)结节性多动脉炎的病理一般表现为中、小肌动脉的局灶性的血管全层的 坏死性炎性损伤。很少累及微小动脉和小静脉。病变好发于血管分叉处。机体 的任何部位 的动脉均可受累，但通常很少累及肺及脾脏动脉。急性期血管炎症 损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种细胞的浸润，浸润细胞主要为多形 核白细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。正常血管壁的结构被完全破坏 (图 1)， 同时可见有动脉瘤和血栓形成。