蓝色的天空(帕金森).pptVIP

帕金森 肿瘤科—李娟 定义 帕金森病（Parkinson‘s disease）又称“震颤麻痹”，它是好发于中年以上的，以损害黑质纹状体通路为主的变性疾病。临床主要表现为进行性运动迟缓、肌僵直、震颤、姿势反射障碍及脑脊液中高香草酸含量降低。该病主要是因位于中脑部位黑质中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，黑质-纹状体通路多巴胺能与胆碱能神经功能平衡失调，乙酰胆碱的兴奋作用相对增强，使锥体外系功能亢进，发生震颤性麻痹。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为原发性震颤麻痹，即帕金森病。 病因 原发性帕金森病病因不明，有下列几种解释： 1、氧化应激和自由基损害黑质细胞及基底核 多巴胺（DA）代谢过程中产生的H2O2、超氧阴离子在黑质部位Fe2+催化下进一步生成毒性更大的羟自由基，而此时黑质线粒体呼吸链的复合物I活性下降，抗氧化物（特别是谷胱甘肽）消失，无法清除自由基，因此，自由基通过氧化神经膜类脂、破坏DA神经元膜功能或直接破坏细胞DNA，最终导致神经元变性。 2、环境毒物或代谢障碍可能造成黑质纹状体的损坏 有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。 病因 3、遗传易患性 4、老化加速 随着年龄的增加，黑质细胞数量减少，在正常老化状态下，纹状体DA含量减少到60%，余下的黑质细胞数能代偿性的增加多巴胺生产，临床上没有症状。随着老化加速，上诉代偿现象消失，纹状体多巴胺含量减少到60%-80%，黑质细胞数目减少到50%时，临床上出现症状。 临表床现 原发性帕金森病好发于50-70岁之间，以60-70岁之间多见，男多于女，少数患者有家族史，隐匿起病。病情缓慢进行性加重，常有一个肢体或一侧肢体开始，逐渐波及四肢和躯干，呈全身对称性损害症状。运动徐缓，震颤和肌强直构成本病的三大主要症状。症状先后因人而异，本病病程很长，持续数年或数十年之久。 典型的全身累及的帕金森病患者面部无表情、眨眼极少；站立时呈特殊姿势（头部前倾、躯干俯屈、上臂内收、肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直、髋及膝关节均略弯曲）；双手部有较明显的静止性震颤；语音变低、咬音不准、发音呈爆发性，故构音不清楚；行走时起步困难，迈开步后往往以急促小步前进，两上肢无摆动，不能及时停止或转弯，故称“慌张步态”。各种日常生活十分缓慢。 各种症状详解 震颤 往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期，患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟 4-7 次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病，如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。患者表现经常为抽搐，甚至死亡。后果严重。晚期患者随意运动时也有震颤（动作性震颤）合并发生。 各种症状详解 强直 肢体或头颈部关节做被动活动时促动肌和拮抗肌均有肌张力增高，感觉到均匀性的阻力，称为“铅管样强直”。如在均匀阻力上出现断续的停顿，如齿轮转动状，则为“齿轮样强直”。站立的典型特殊姿势是由于强直造成。 各种症状详解 运动徐缓和姿势反射性丧失： 在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，医学上称为“面具脸”。 因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍，病人不能自然咽下唾液，导致大量流涎。言语减少，语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；由于躯干僵硬加上姿势反射丧失，患者站立时稍微推撞其两肩或躯干易前倾或后仰而跌倒。转身困难，要用连续数个小碎步才能转身。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，卧床后不能自行翻身，日常生活不能自理。 各种症状详解 非运动障碍症状 患者可出新顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。出汗可只限于震颤一侧，因此有人认为出汗是由于肌肉活动增加所知。皮脂溢出增多在脑炎后