先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗.pdfVIP

scl~larReview,December 2008,Vo1．6,No．12 ． 930． 中国心血管病研究2008年12月第6卷第12期 ChineseJoMrealofc兰! a — — — — 先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗 杨建安 姬尚义 梁鹏 李刚 杨晓涵 王湘 郭建州 刘晓冰 作者单位：518020 广东省，深圳市孙逸仙心血管医院外科 【摘要】 目的 总结6例先天性主动脉辫上狭窄 (SVAS)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗 效。方法 20o3年 1月至 2008年 6月收治 SVAS患者6例 ，男性 3例 ，女性 3例 ，年龄 1．9-19．0(5．73+6．36) 岁，局限性狭窄5例 ，弥漫性狭窄 1例。Williams综合征3例 ，3例并发其他心脏畸形，其中1例同时合并动 脉导管未闭、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣两叶畸形、二尖瓣狭窄关闭不全和细菌性心内膜炎，1例合并动脉 导管未闭，还有 1例合并肺动脉狭窄。术前超声心动图检查均有初步诊断，有 2例患者手术前做了左心导管 和造影，3例行 64排螺旋CT扫描，对诊断和手术方案的确定很有意义。手术前检查发现跨狭窄环的压差为 45一l21mmHg。手术方法：单片法加宽3例，倒 “Y”法3例，同期行主动脉瓣置换、二尖瓣置换、左室流出道 疏通和动脉导管结扎 1例，行肺动脉加宽1例，行动脉导管缝闭1例。结果 本组手术无死亡，除合并细菌 性心内膜炎及多种畸形的患者术后出现低心排和呼吸功能不全和感染 ，其余患者恢复顺利，所有患者痊愈 出院。手术后有 1例虽然主动脉瓣上狭窄解除理想，但是发现主动脉弓有弥漫性轻度狭窄。结论 SVAS经 术前超声心动图检查基本可以诊断，对Williams综合征患者术前应进行更为详细的检查，如果有条件应该 考虑行无创伤的64排螺旋CT检查，可以发现合并的畸形如主动脉 弓的病变，肺动脉狭窄等；一旦发现主动 脉辫上狭窄应该积极手术治疗 ，否则可能引起心律失常和猝死 。SVAS的手术治疗效果 良好 ，目前不主张应 用单片法进行矫治。 【关键词】 先天性主动脉瓣上狭窄；Williams综合征；外科治疗 中图分类号 11541．1；R654．2 文献标识码 B 文章编号 1672—5301(2008)12—0930—03 Surgicalrepairofcongenitalsupravalvularaorticstenosis YANGJian-an，JIShang-yi，LIANG Peng，eta1．DepartmentofCardiovascularSurgery，SunYet—senCardiovas- eularHospital，Shenzhen518020，China [Abstract] Objective Toreview theexperienceandcurativeeffectofsurgicalrepairofcongenital supravalvularaorticstenosis(SVAS)．Methods FromJanuary2003toJune2008．6easessufferingfr0mcongeni— talSVASunderwentsurgical correctionatShenzhenSunYet-senCardiovascularHospita1．Therewere3malesand 3femalesrangingfrom 1．9—19．0(5．73~6．36)years0ld．Ofme5caseswerelocalizedtypeSVASandonewasdif- fusedtypeSVAS．And3casescombinedwithW illiamssyndrome，3 caseswithothercardiacdefects，onewith PDA，1easewi出 pulmonarystenosis，anotherwith PDA ，subaortiestenosisbicuspid aorticvulve，mitral valve s