原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例.pdfVIP

708 Practice，Jun2008 放射学实践2008年龟旦第23卷第6期Radiol 1y型；!!堕!!! ·病例报道· 原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例 吴慧莹，陈燕萍 3(2008)06—0708—01 【中图分类号1R445．2；R735【文献标识码】D【文章编号】1000—031 病例资料患者，男，9岁。腹痛1； 天，发现彳i上腹包块l周入院。右侧腹 部广泛压痛，以右侧季肋区肋缘F锁骨 中线处最明显，无反跳痛，右侧中腹部 cm×6 可触及一大小约5 cm的包块，下 界达脐水平，内侧界接近腹中线，质硬． 边缘清楚．表面不光滑，较同定。 彩色多普勒示团块内可见点状彩 色血流信号。MRI：右腹膜后可见一大 小约5．3cm×3．8cm×6．4cm软组织 肿块影，T．wI呈不均匀等信号，TzWl 呈不均匀高信号。病变位于腹主动脉 右侧及F腔静脉前方，与血管分界清 楚。上起胰头下方，肾盂平面，下至骼 wI 前上棘。对比增强MRI血管成像血管图l MR，Ii j于右侧腹膜后一等信号软组织肿块(箭)，内部可见点片状更低信号 未见明显异常(图1～4)。 影，肿块边界清楚，形态欠规则。 图2 Tzwl示肿块呈中等偏高信号，内有条状高 手术所见：腹膜后可见一大小约 信号(箭)，下腔静脉受压变扁(长箭)。图3 MRI增强扫描示肿块强化，以周边强 6cm×5cm卵圆形实性肿物，压迫下腔 化明显。 图4 冠状面T2wT示圆形肿块位于中线右侧，呈现等高混杂信号(箭)。 静脉，包裹腹主动脉，将右。肾推向外上 图5光镜下所见肿物大片出血、坏死，见成巢状、弥漫片状瘤细胞浸润，瘤细胞小固 200，HE)。图6 可见较多分化 方，包膜尚完整，表面光滑，血管较为丰 形，细胞大小、形态较一致，细胞核深染，胞浆少(X 富，肠系膜下动脉为其供血动脉，伴有 较好，胞浆丰富，核大而圆形瘤细胞，类似神经节细胞，散在分布于瘤组织中。可见间 腹膜后淋巴结肿大。 质血管增生，扩张、充血(×400，HE)。 病理诊断：腹膜后节细胞神经母细 于腹膜后节细胞神经瘤的特征性表现之一是肿瘤多沿周围器 胞瘤(图5、6)。免疫组化：NF(±)，NSE(+)，Syn(+)，CgA 官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受 (+)，GFAP(一)，S-100(+)。 压移位。本例以上征象均符合。但与其他原发腹腔的恶性肿瘤 讨论节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB) 鉴别困难。镜下观察结节内同一分化或不同分化的神经母细 是一种罕见的混合性肿瘤．其分化程度介于恶性神经母细胞 胞瘤成分，并可见粉红染纤细的神经原纤维基质及Homer- (neuroblastoma。NB)与良性神经节细胞(ganglioneuroma，GN) Wright菊形团结构；分化差者常弥漫性分布，核分裂像多见，常 之间，并具有各种不同成熟程度的巾间类型细胞。它起源于神 有出血、坏死及钙化等改变(图5、6)；有时可见结节内的神经母 经嵴交感神经原细胞，一般认为其发生与原始神经嵴细胞或神 细胞向周边神经